5.2.1. Clínica

Si no es tratada, puede progresar en 4 estadios: primario, secundario, latente y terciario.

5.2.1.1. Sífilis primaria (chancro de inoculación)

Se presenta como una pápula erosionada e indurada en el lugar de inoculación del TP entre 9 y 90 días después del contagio. Poco después la erosión se convierte en una úlcera de fondo limpio, no purulento, y bordes indurados y sobreelevados.

La úlcera por lo general es única (en inmunodeprimidos puede ser múltiple) y se localiza habitualmente en el prepucio, el glande, el surco balanoprepucial o en cualquier lugar del tallo del pene en el varón, y en la vulva, el introito vaginal, los labios menores o el cérvix en la mujer (en la que no es raro que pase desapercibida) y, en ambos sexos, en la región perianal. Raramente aparecen chancros de lúes en la cavidad oral.

La úlcera de la sífilis primaria es altamente contagiosa. Suele asociarse a adenomegalias bilaterales e indoloras, aunque existe una de mayor tamaño. Autoinvoluciona entre 3 y 6 semanas sin dejar cicatriz, a veces coincidiendo con el inicio del secundarismo.

Durante las primeras semanas del chancro la serología puede ser negativa. El diagnóstico se debe hacer mediante la detección de las espiroquetas en el examen del exudado de la úlcera con el microscopio de campo oscuro (que puede dar un 20% de falsos negativos), o mediante test moleculares de PCR del ADN de Treponema pallidum (PCR TP) de dicho exudado (Gayet-Ageron A, 2015), parece que con mejores resultados que el examen microscópico.

Chancro luetico A51.0; sífilis primaria; 2 úlceras bien delimitadas y limpias, duras al tacto, en surco balannoprepucial

Chancro luetico A51.0; sífilis primaria; úlcera bien delimitada y limpia en surco balanoprepucial

Chancro luetico A51.0; sífilis primaria; úlcera bien delimitadas y limpia, indurada al tacto, en surco balannoprepucial

Chancro luetico A51.0; sífilis primaria; úlcera bien delimitada y limpia, indurada al tacto, en prepucio

Chancro luetico A51.0; sífilis primaria; úlcera limpia, de bordes indurados a las 3 semanas de una relación heterosexxual sin preservativo

Chancro luetico A51.0; sífilis primaria; úlcera bien delimitada y limpia en el periné

Chancro luetico A51.0; sífilis primaria; úlceras indulora, de base limpia e indurada en región perianal

Chancro luetico A51.1; sífilis primaria; Treponema Pallidum; úlcera perianal; localización perianal; evolución 2 semanas

5.2.1.2. Secundarismo luético

Comienza pasadas de 6 a 12 semanas de la inoculación, a veces coincidiendo con la fase final de la lesión primaria. Se produce una bacteriemia y las espiroquetas se diseminan por todo el cuerpo y con ellas una reacción inmune potente con elevación de los anticuerpos IgM.

Se manifiesta como una erupción mucocutánea generalizada que con frecuencia afecta palmas y plantas. Puede haber además adenopatías generalizadas, junto con un cuadro pseudogripal (malestar, fiebre, artromialgias).

Suele tratarse de máculas o maculopápulas eritematosas (desde rosadas a parduzcas) de unos 4-5 mm de diámetro, en ocasiones ligeramente descamativas. Su morfología es variada y puede simular múltiples dermatosis papuloedematosas (toxicodermias) o papuloescamosas (pitiriasis rosada, psoriasis en gotas, liquen plano, toxicodermias).

Las lesiones palmoplantares son eritematosas y descamativas, a veces de tonalidad pardusca. Son dolorosas a la presión (“clavi”).

Sífilis secundaria A51.39; roseola sifilítica; maculopápulas eritematosas en tronco junto a afectación palmas y plantas y lesiones mucosas. Puede asociarse a adenomegalias y cuadro pseudogripal

Sífilis secundaria A51.39; roseola sifilítica; maculopápulas eritematosas en tronco. La erupción suele afectar palmas y plantas. Puede asociarse a cuadro pseudogripal

sífilis secundaria A51.39; roseola sifilítica; maculopápulas eritematosas en tronco. La erupción suele afectar palmas y plantas. Puede asociarse a cuadro pseudogripal

Sífilis secundaria A51.39; roseola sifilítica; maculopápulas eritematosas en tronco que simulan una pitiriasis rosada

Sífilis secundaria A51.39; lesiones psoriasiformes en en extremidades

Las lesiones mucosas (genitales y orales) suelen ser erosivas y contienen gran cantidad de treponemas (Eyer-Silva WA, 2018). En la lengua se aprecian placas depapiladas (“en pradera segada”). En genitales se aprecian pápulas erosionadas aplanadas, indoloras, de color grisáceo, conocidos como “condilomas planos” (condylomata lata), que son muy contagiosos ya que contienen gran cantidad de treponemas. A nivel del cuero cabelludo podemos apreciar placas de alopecia parcheada como “apolillada” (Dai S, 20019).

Secundarismo luético A51.31; condilomas planos; pápulas erosionadas en pene y escroto. Se trata de lesiones que contienen abundantísimos treponemas y son muy contagiosas

Secundarismo luético A51.31; condilomas planos; pápulas erosionadas y ulceradas en dorso del pene y escroto

Secundarismo luético A51.31; condilomas planos; erosiones y pápulas exudativas en  vulva. Con en microscopio de campo oscuro y por PCR se pueden detectar los treponemas

Secundarismo luético A51.31; afectación de mucosa oral; lengua depapilada

Secundarismo luético A51.31; afectación de mucosa oral; lengua depapilada

          Las lesiones palmoplantares son eritematosas y descamativas, a veces de tonalidad pardusca. Son dolorosas a la presión (“clavi”).

Sífilis secundaria A51.38; maculopápulas eritematosas dolorosas a la presión; clavi; localización palmas de manos

Sífilis secundaria A51.38; maculopápulas dolorosas en plantas de pies

Sífilis secundaria A51.38; maculopápulas eritematosas dolorosas a la presión; clavi; localización palmas de manos

Rara vez se produce hepatitis subclínica, nefropatía luética per inmunocomplejos (glomerulonefritis o síndrome nefrótico), cefalea, meningismo, neuritis óptica o alteraciones gastrointestinales.

Esta fase suele durar entre 6 y 12 meses.

5.2.1.3. Sífilis latente

Una vez se autoresuelven las lesiones de la sífilis secundaria, se pasa a una fase latente, en la que la serología permanece positiva. Algunos pacientes sufren pequeñas reactivaciones. Se clasifica en latente precoz (hasta un año después de la infección) y latente tardía.

5.2.1.4. Sífilis terciaria

Se presenta en aproximadamente un tercio de los casos de sífilis no tratada y puede manifestarse en forma de neurolúes, sífilis cardiovascular o gomas sifilíticos.

La neurosífilis se produce cuando las espiroquetas penetran el sistema nervioso central (SNC). Puede manifestarse en forma de meningitis sifilítica, que puede iniciarse ya a partir del 6º mes de la infección (47,5% de los casos de neurosífilis), sobre todo en pacientes VIH (Walker M, 2017), con clínica muy similar a otras meningitis infecciosas (rigidez de nuca, cefalea, náuseas, vómitos y fotofobia) aunque sin fiebre. En el LCR se detecta aumento de proteínas, reducción de la glucosa, linfocitosis y una serología positiva. También puede causar sífilis meningovascular (9,2% de las neurolúes) por una endarteritis de los vasos sanguíneos meníngeos, que puede dar lugar a infartos de repetición (Munshi S, 2018) y un amplio espectro de síntomas neurológicos focales, como la sordera neurosensorial, disfasia, la pérdida de visión o un ictus. Además, puede originar una neurosífilis parenquimatosa que, cuando afecta la cortical cerebral, causa la parálisis general (PG) (7%). La PG cursa con alteraciones de la conducta, la memoria o el habla, e irritabilidad, cambios en la personalidad y síntomas psicóticos, de manera similar a otras formas de demencia (McGill IK, 2018), pudiendo producir incluso confusión y convulsiones. Se debe diferenciar de la demencia común que suele iniciarse más tardíamente (52 vs. 76 años). A todos los casos de demencia menores de 60 años se les debería solicitar una serología de lúes en sangre y, en su caso, una punción lumbar (Bharwani IL, 1998). Cuando la infección sifilítica invade la médula espinal causa la tabes dorsal (7%), por desmielinización de la columna posterior, las raíces dorsales y los ganglios sensitivos (Zhang YQ, 2015). Se manifiesta por alteraciones en la sensibilidad térmica y del dolor, y pérdida de los reflejos tendinosos y de la sensibilidad propioceptiva de posición que da lugar a ataxia de paso ancho. Uno de los signos más característicos de la neurosífilis es la pupila de Argyll-Robertson, una pupila que no reacciona a la luz pero sí se cierra durante la acomodación.

La sífilis cardiovascular comprende los aneurismas de aorta, la regurgitación valvular y las estenosis de los ostia coronarios. En la era pre-antibiótica la sífilis terciaria era la causa más frecuente de aneurismas de aorta ascendente y contribuía a un 5-10% de la mortalidad cardiovascular y representaba un 10-15% del total de casos de sífilis. En la actualidad prácticamente ha desaparecido (Fernandes B, 2017). Presumiblemente el TP invade la pared de la aorta y la reacción inflamatoria que origina progresa hacia una endarteritis obliterante con necrosis de las fibras elásticas y musculares de la media de la aorta. Consecuentemente, el debilitamiento progresivo de la pared será el responsable de complicaciones severas como los aneurismas de aorta (más del 70% de los casos), la insuficiencia valvular (casi el 50%), la dilatación de la raíz de la aorta y las estenosis de los forámenes de los ostiums coronarios (Drago F, 2018), que en raros casos pueden llegar a causar un infarto de miocardio (Žvirblytė R, 2017). Estos casos deben ser tratados con penicilina e.v. durante 2 semanas seguidos de amoxicilina oral y, muy probablemente, seguidos de by-pass coronario.

Los “gomas” hoy en día son excepcionales. Se presentan como nódulos de aspecto tumoral, de crecimiento lento y evolución tórpida, que con frecuencia tienden a la ulceración central y la necrosis con destrucción de los tejidos vecinos. Pueden asentar en la piel y simular un carcinoma o afectar y destruir el tabique nasal o el paladar duro (Rahima S, 2015). También pueden invadir el sistema nervioso central simulando un tumor o metástasis y manifestarse con sintomatología focal (afasia, reducción gradual de la visión de un ojo, paresia, etc.) o de hipertensión intracraneal. Por lo general se confirman por histología al recibir la pieza quirúrgica (infiltrado inflamatorio granulomatoso, polimorfo, con células epitelioides y células gigantes) (Asselin C, 2019) y serología posterior.