2.5. Enfermedad de Bowen

La enfermedad de Bowen (EB) es un auténtico carcinoma escamoso “in situ” (Harifa A, 2018). Afecta generalmente a personas de piel clara, mayores de 60 años con antecedentes de exposición solar crónica. Clínicamente se caracteriza por pápulas y/o placas, normalmente solitarias (en ocasiones 2-4 lesiones), eritematosas, descamativas o costrosas, de crecimiento lento en superficie, que pueden medir pocos mm o alcanzar varios centímetros a lo largo de los años.

Enfermedad de Bowen D04; placa eritematodescamativa y costrosa de crecimiento lento en la pierna (años); carcinoma escamoso in situ

Enfermedad de Bowen D04; placa eritematodescamativa de 23×21 mm de unos 3 años de evolución

D04 enfermedad de Bowen. carcinoma escamoso in situ en el tercio posteroexterno de la pierna derecha.

Se ha calculado un riesgo de progresión a CEC invasor de un 3-5% para las lesiones extragenitales y de un 10% en las genitales (Nagakeerthana S, 2017).

Habitualmente se localizan en áreas no fotoexpuestas como las piernas. Las lesiones con histología de EB situadas en la cara u otras áreas fotoexpuestas se consideran queratosis actínicas bowenoides. En algunos casos se localiza también en genitales y suele estar causado por PVH de alto riego, principalmente PVH-16, por lo que deberían incluirse entre las ITS (Sakamoto J, 2020), lo mismo que la variante conocida como EB del aparato ungueal, en la que las lesiones afectan principalmente la punta de los dedos de las manos y el pliegue ungueal proximal que están causada por PVH de alto riego 16 y 18 en la mayoría de ocasiones (Aguayo R, 2011; Wollina U, 2015). Es la neoplasia ungueal más frecuente y se manifiesta como una placa o tumor verrucoso periungueal o subungueal en pacientes varones de más de 50 años (90%). Los dedos pulgar y medio suelen ser los más afectados (66%) y el diagnóstico se difiere entre 6 y 9 años por la falta de sospecha (Perruchoud DL, 2016). Por tanto, cualquier lesión verrugosa de la unidad ungueal en un varón de más de 40 años debería hacer sospechar la enfermedad de Bowen y a valorar una biopsia para descartarla.

La EB se debe diferenciar de dermatosis crónicas como la psoriasis o los eczemas crónicos, del carcinoma basocelular superficial y de la enfermedad de Paget extramamaria. En estos casos la realización de una biopsia confirmatoria es imperativa. Existe una variante pigmentada, que se presenta con clínica e histopatología idéntica a la de la forma convencional excepto por su color. Se ha de incluir en el diagnóstico diferencial de las lesiones pigmentadas (Vivan MM, 2017). Es más propia de pacientes con fototipos altos (III-V), con frecuencia se presenta en la región anogenital en pacientes jóvenes y está causada por infección por papilomavirus (Mota AN, 2014) o en pacientes ancianos en áreas fotoexpuestas. Representa de un 2 a un 5.5% de las EB (Cameron A, 2010), su superficie es rasposa y de color marrón-negruzco. Muy rara vez se localiza en la región periungueal y simula un melanoma (Lellis RF, 2017).

3.4.1. Dermatoscopia

Los hallazgos dermatoscópicos más típicos son los vasos glomerulares y la superficie descamativa (Wozniak-Rito AM, 2018). Además, con frecuencia se detectan vasos puntiformes, áreas sin estructuras, costras, puntos marrón-grisáceos y glóbulos y no se observa red de pigmento (Chan SL, 2019). En la forma pigmentada se observan áreas de pigmentación marrón y gris sin estructura (80%), puntos y glóbulos grises o marrones dispuestos de manera lineal o en pequeños agregados de distribución parcheada (90%), además de los vasos glomerulares y puntiformes de disposición lineal típicos de la EB (Zalaudek I, 2004).

En un estudio sobre 146 lesiones con histología de EB, los hallazgos dermatoscópicos más presentes fueron descamación (78.8%), vasos glomerulares (69.2%), costras amarillentas (56.8%), hemorragias focales (55.5%), hipopigmentación focal/multifocal (44.5%) y vasos lineales lineales irregulares (42.5%). También se detectaron 2 signos dermatoscópicos nuevos: el signo del doble borde (30.1%) y los agregados de áreas marrones sin estructura (38.4%) (Yang Y, 2017).

3.4.2.Tratamiento

Dado que se trata de un carcinoma, el tratamiento de primera elección debería ser la cirugía convencional con unos 3 o 4 mm de margen. Sus principales indicaciones serían las lesiones menores de 2 cm localizadas en la cara o las manos. Su efectividad puede incrementarse con la adición de crema de 5-FU o de imiquimod, sobre la cicatriz y su entorno (campo de cancerización) especialmente en pacientes inmunodeprimidos.

Para las lesiones genitales o del aparato ungueal lo más indicado sería una extirpación con control peroperatorio de márgenes tipo cirugía micrográfica de Mosh (Wollina U, 2015). Está especialmente indicada en las lesiones de gran tamaño o mal delimitadas o cuando el ahorro de tejido es fundamental, como en las lesiones faciales, digitales o las genitales.

Al tratarse de lesiones muy recidivantes se recomienda un seguimiento estrecho y durante años.

Se ha de tener en cuenta que la cirugía suele dejar cicatriz y en determinadas localizaciones la cicatriz puede reducir la funcionalidad de una articulación. Si la cirugía no fuera posible por el tamaño de la lesión, en el caso de lesiones múltiples o porque los resultados estéticos previsibles la desaconsejaran se pueden indicar otros tratamientos similares a los de las queratosis actínicas. Estos se escogerán según el tamaño y la localización de la lesión, el número, la incapacidad funcional, la disponibilidad del tratamiento y el coste.

3.4.2.1.Terapia física

Uno de los tratamientos más utilizados es la crioterapia. Puede hacerse bajo anestesia local. Es eficaz, cómoda y rápida. Tiene el inconveniente de que no permite determinar si el margen terapéutico ha sido suficiente. Puede aplicarse un ciclo de 30 segundos de congelación y descongelación o bien 2 o 3 ciclos de 20 segundos a intervalos semanales.

También se utiliza el curetage seguido de electrocoagulación. Se realiza bajo anestesia local. Es aconsejable que la electrocoagulación se extienda 1-2 mm más allá del margen clínico. El principal inconveniente es que con este método no se puede valorar si los márgenes han quedado libres de tumor desde el punto de vista histológico y que es un método que deja cicatriz. Si los márgenes no son suficientes tiende a la recidiva.

La terapia fotodinámica es un procedimiento que se ha demostrado eficaz y seguro, que cura con poca cicatrización y que puede recomendarse en algunos casos de EB múltiple (Wu MF, 2020). Se utiliza un compuesto fotosensibilizante (como el ácido δ-aminolevulinico o el 5-metil-aminolevulínico, MAL) que se acumula en las células proliferativas, donde es activado por la luz UV. Tras su activación se producen radicales libres que dan lugar a la muerte celular. Como en las queratosis actínicas, suele aplicarse durante unos 60’ antes de exponer el área a tratar a la fuente de luz. Entre sus efectos adversos destaca que suele producir un eritema intenso, similar a una quemadura, inflamación y finalmente costras.

La radioterapia está indicada en pacientes con lesiones múltiples en los que la cirugía sea difícil o esté contraindicada. Es preferible no administrarla en las extremidades inferiores por la lenta cicatrización en esta localización. No existe un régimen estándar sobre su fraccionamiento.

3.4.2.2. Tratamiento farmacológico

El 5-fluorouracilo por vía tópica en crema al 5% una o 2 veces al día durante un período de 15 días hasta 3 meses, hasta conseguir la desaparición clínica de la lesión. Suele producir irritación al inicio y erosión e ulceración de la piel al cabo de pocas semanas, que desaparece al cabo de unos 8-10 días de suspender el tratamiento.

El imiquimod se aplica en crema al 5% 3 días a la semana o diariamente durante unas 16 semanas. Se usa en las lesiones de tamaño pequeño o mediano. Puede causar inflamación intensa y necrosis.