2.1.4. Otras variedades de nevos melanocíticos comunes adquiridos

2.1.4.1. Nevus azules

Son proliferaciones melanocíticas dérmicas. El acúmulo de melanocitos en la dermis probablemente se deba a una parada anormal de los mismos en su migración desde la cresta neural hasta la unión dermoepidérmica, durante el desarrollo fetal.

Se manifiestan como máculas o pápulas cupuliformes de color gris-azulado uniforme (por dispersión de la luz por la melanina dérmica o efecto Tyndall) y de larga duración. Miden por lo general de 5 a 10 mm (Pizzichetta, 2007). Generalmente aparecen durante la infancia o la adolescencia. Son más comunes en mujeres. Suelen aparecer en el dorso de la mano o el pie, el cuero cabelludo y el sacro (Rogers T, 2016). Se forman por la proliferación de melanocitos dendríticos en la dermis.

Nevus azul D20; papula de color azul plomo uniforme, de asiento dérmico, de 5 mm, estable desde hace años en el brazo

Nevus azul D20; papula de color negro-azulado uniforme, de bordes regulares, de 6×4 mm, estable desde hace años en cara anterior de tórax

Nevus azul D20; papula de color negro-azulado uniforme, de bordes regulares, de 5 mm, estable desde hace años en cuero cabelludo

Nevus azul D20; papula de color negro-azulado uniforme, de bordes regulares, de 5 mm, estable desde hace años en antebrazo dcho

Nevus azul D20; papula de color negro-azulado uniforme, de bordes regulares, indurada, que mide 3 mm. Se mantiene estable desde hace años en dorso de mano

Tratamiento

No precisan tratamiento. Por su color azulado se deben diferenciar del melanoma nodular o las metástasis de melanoma. Se diferencian por su estabilidad a lo largo de los años.

En caso de duda diagnóstica o si son de gran tamaño, es preferible extirparlos para estudio anatomopatológico.

Dermatoscopia

Se ve un área azul uniforme, homogénea, del color del acero, sin estructura, simétrica y bien definida.

Nevus azul, dermatoscopia; lesión de color azul uniforme sin estructuras

Nevus blau, dermatoscopia; área de color azul uniforme sin estructuras. Se aprecian rosetas y líneas blancas

2.1.4.2. Nevus de Sutton o nevus halo

Denominamos así a un NMCA con un halo completamente despigmentado (blanco) alrededor, debido a una reacción inflamatoria/autoinmune que comporta destrucción de melanocitos.

Puede progresar hasta desaparición total del nevus, quedando una mácula acrómica. Es relativamente común durante la adolescencia (Weyant GW, 2015).

Nevus halo D22; nevus de Sutton; halo de depigmentación alrededor de un nevus común

Nevus halo; nevus de Sutton; halo de depigmentación alrededor de un nevus común

Tratamiento

Se trata de una lesión benigna que no requiere tratamiento.

2.1.4.3. Nevus de Spitz

Se presentan principalmente en niños, sin predilección por el sexo, y en mujeres jóvenes. El 75% de los pacientes tienen menos de 20 años. En la infancia se localizan preferentemente en la cabeza y el cuello, mientras que en adultos jóvenes pueden presentarse en las extremidades (Sainz-Gaspar L, 2019). Suelen manifestarse como una pápula semiesférica, cupuliforme, de superficie lisa y de color rosado, aunque un 10% son hiperpigmentados (marrón oscuro o negro) (Kerner M, 2013). El color rojizo se debe al bajo contenido en melanina y a la alta vascularización. Se trata de un nevus melanocítico poco común que suele desarrollarse y crecer con rapidez, hasta alcanzar un diámetro de 0,5-1 cm en 6 meses o menos (Brown A, 2021). En muchos casos las lesiones autoinvolucionan espontáneamente (casi el 80%), en especial las de tipo amelanótico (lesiones rosadas), mientras que el 20% restante mostraron un patrón de crecimiento o de estabilidad (Argenziano G, 2011).

Nevus de Spitz amelanótico D20 en un niño de 3 años; pápula eritematosa semiesférica de 4 mm de diámetro que ha aumentado en los últimos meses

Nevus de Spitz amelanótico en un niño de 9 años D20; pápula eritematosa cupuliforme de 6 mm de diámetro que ha aumentado en los últimos 5-6- meses

Nevus de Spitz D20 amelanótico en la mejilla en un niño de 8 años; pápula eritematosa semiesférica de 5 mm de diámetro 

Nevus de Spitz amelanótico D20; pápula eritematosa semiesférica de 4 mm de diámetro de crecimiento rápido en una niña

Nevus de Spitz pigmentado D20; pápula hiperpigmentada, casi negra, aplanada, de 3 mm de diámetro en una niña de 4 años

Nevus de Spitz pigmentado D20; pápula hiperpigmentada aplanada de 3 mm de diámetro en un niño de 2 años. Ha ido aumentando de forma desproporcionada en los últimos 4-5 meses

La incidencia general oscila entre 1.4 y 7 casos nuevos por cada 100.000 personas/año. Representan menos del 1% de los tumores melanocíticos que se extirpan en la infancia (Sainz-Gaspar L, 2019). Aparecen muy raramente en adultos y son extremadamente infrecuentes a partir de la cuarta década de la vida.

Existen formas intermedias entre el nevo de Spitz y el melanoma maligno, con un comportamiento impredecible, que se han denominado tumores de Spitz atípicos. En las últimas décadas las lesiones espitzoides se clasifican en 3 tipos: a) nevus de Spitz convencional, b) tumor de Spitz atípico y 3) melanoma Spitzoide (Sainz-Gaspar L, 2019; Urso C, 2022).

En el estudio anatomopatológico se caracterizan por la presencia de melanocitos epitelioides o fusiformes. Con frecuencia presentan aspectos histopatológicos del melanoma, del que se consideran un gran simulador (antiguamente eran denominados “melanoma juvenil”) (Requena C, 2009). Se observa un engrosamiento epidérmico con hipergranulosis, nidos de células fusiformes perpendiculares en la unión dermo-epidérmica rodeados de hendiduras por retracción y cuerpos de Kamino. Se diferencia del melanoma por la maduración celular en profundidad y la ausencia de mitosis atípicas (McCarthy SW, 2004). La inmunohistoquímica y las nuevas técnicas moleculares como la hibridación genómica comparativa, la reacción en cadena de la polimerasa y la hibridación fluorescente in situ pueden ayudar a distinguir entre melanoma maligno o nevo de Spitz atípico (Dika E, 2017). La genómica del cáncer ha generado conceptos como los genes conductores y la evolución clonal, que se pueden aplicar a los tumores de Spitz (Urso C, 2022).

Tratamiento

           Aunque los nevus de Spitz se consideran tumores benignos, tanto las características clínicas (lesión pigmentada de crecimiento rápido), como dermatoscópicas (vasos puntiformes, retículo negativo o patrón en estallido de estrellas) e incluso histopatológicas son superponibles a las del melanoma, lo que hace que el manejo de estas lesiones sea especialmente complejo (Tlougan BE, 2013). En los casos pediátricos típicos se recomienda seguimiento clínico y dermatoscópico (Dika E, 2017). Según las últimas guías europeas, un nevus de Spitz con características atípicas (asimétrico, nodular o ulcerado) o que aparece en un niño mayor de 12 años se debe estudiar histopatológicamente para descartar malignidad (de Mestier Y, 2017). Es preferible extirpar todas las lesiones espitzoides dudosas. Incluso las lesiones simétricas o controlarse de cerca, según la edad del paciente. Se debe realitzar una escisión amplia, pero en principio no está indicada la biopsia de ganglio centinela (Lallas A, 2017).

Dermatoscopia

En el nevus de Spitz se han identificado 3 patrones principales: 1) patrón en “estallido de estrellas” (proyecciónes lineales pigmentadas, distribuidas de forma radial desde la masa tumoral hacia el exterior, que se localizan en la periferia de la lesión de forma regular y simétrica) que se detecta en más del 50% de los casos, 2) patrón vascular con vasos puntiformes distribuidos regularmente (cerca de 20%) y 3) patrón globular atípico (glóbulos de diferente forma y tamaño situados asimétricamente en la periferia de la lesión) con retículo inverso (17%) (red formada por líneas hipopigmentadas que delimitan zonas hiperpigmentadas de forma redondeada o alargada) (Lallas A, 2017). El nevus de Spitz y el melanoma amelanótico se caracterizan por presentar vasos puntiformes regularmente distribuidos, sobre un fondo rosa homogéneo, junto con una red de pigmento negativo (90% vs 25% respectivamente) (Zalaudek I, 2013; Dika E, 2017). A pesar de que estas estructuras son típicas del melanoma, a diferencia éste, tienden a distribuirse de manera simétrica y organizada (particularmente el patrón clásico simétrico de estallido de estrellas) (Kerner M, 2013). En el nevus de Spitz pigmentado se observan líneas blancas brillantes o crisálidas, solo visibles con el dermatoscopio de luz polarizada, y retículo negativo o inverso. Ambas estructures también están presentes en el melanoma y se cree que son debidas a regresión con fibrosis dérmica (fibroplasia). En ocasiones las crisálidas, situadas en el centro de la lesión, se fusionan progresivamente con la red de pigmento negativo en la periferia (Botella-Estrada R, 2012). En otro estudio, el 16,4% de las lesiones no pigmentadas mostró el patrón de vasos puntiformes y líneas blancas (Moscarella E, 2015).

 Nevus de Spitz hipomelanótico, dermatocopia, retículo negativo, puntos y glóbulos en periferia y en el interior del retículo y vasos polimorfos (puntiformes y en horquilla)

Nevus de Spitz amelanótico D20, dermatoscopia; retículo negativo de distribución regular, sobre un fondo rosa homogéneo

Nevus de Spitz, dermatoscopia; patron en estallido de estrellas

Nevus de Spitz, dermatoscopia; patron en estallido de estrellas

Nevus de Spitz pigmentado; líneas blancas o crisálidas sobre un patrón pigmentado homogéneo 

2.1.4.4. Nevus de Reed

Algunos autores lo consideran la variante pigmentada y del adulto del nevus de Spitz, pero para la mayoría de dermatopatólogos son entidades distintas, aunque, desde el punto de vista clínico, tienen una evolución muy similar.

Se presentan como pápulas de color desde marrón oscuro a negro, que no suelen medir más de 1 cm. Se localizan con mayor frecuencia en las extremidades inferiores en mujeres de entre 20 y 30 años (Rogers T, 2016).

Nevus de Reed D20; pápula pigmentada de color negro, en el muslo de un varón, que se ha desarrollado en el último año. Mide 9 mm

Nevus de Reed D20; pápula hiperpigmentada, de color negro uniforme y bordes irregulares, que se ha desarrollado recientemente en la muñeca de un varón joven. Mide 6 mm

Debe diferenciarse del nevus displásico y del melanoma. Histológicamente sus características son superponibles a las del nevus de Spitz, con nidos de células fusocelulares pigmentadas en la unión dermoepidérmica que simulan melanoma.

Tratamiento

Dada su similitud con el melanoma y, sobre todo en individuos ≥12 años, se recomienda su extirpación quirúrgica y análisis histopatológico ante cualquier duda, tal como se ha comentado para el nevus de Spitz.

Dermatoscopia

Tiene un patrón característico en estallido de estrellas en la dermatoscopia (centro azul-grisáceo o marrón-negruzco rodeado de varias filas de glóbulos o prolongaciones/seudópodos dispuestos en un patrón radial en la periferia).

También puede presentar una red gruesa y oscura, o una lamela homogénea negra o un patrón multicomponente que dificulta la diferenciación con el melanoma.

Nevus de Reed, dermatoscopia. Patrón en estallido de estrellas (varias filas de glóbulos y pseudópodos simétricos en periferia)