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Currículum

Tema 18. Tumores melanocíticos: nevos y melanomas

5. CONDUCTA A SEGUIR ANTE UN PACIENTE CON LESIONES PIGMENTADAS

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2.1.2. Otras variedades de nevos melanocíticos congénitos

2.1.2.1. Nevus Spilus

Se presenta como una lesión pigmentada de color café con leche o algo más oscura, sobre la cual asientan múltiples nevus junturales (máculas) o compuestos (pápulas) hiperpigmentadas. Habitualmente es congénito pero también se han descrito casos que son adquiridos. Puede aparecer en cualquier parte del tegumento. Su comportamiento es como el de cualquier nevus congénito.

Se han descrito casos aislados de melanoma aparecido sobre un nevus Spilus (Corradin MT, 2014). Se originan por mutaciones somáticas del gen RAS (Kinsler VA, 2014) (como en las rasopatias: neurofibromatosis tipo 1, síndrome de Noonan y el de Legius, en los que la mutación de RAS se produce en la línea germinal).

Nevus spilus D22; nevus sobre nevus; mancha café con leche salpicada por docenas de pequeños nevus junturales en región lumbar

Nevus spilus D22; nevus sobre nevus; mancha café con leche salpicada por 4-6 pequeños nevus junturales en región lumbar

Nevus spilus D22; nevus sobre nevus; mancha café con leche salpicada por docenas de pequeños nevus junturales en dorso (2)

Nevus spilus D22; nevus sobre nevus; mancha café con leche salpicada por una docena de pequeños nevus junturales en dorso

Nevus spilus D22; nevus sobre nevus; mancha café con leche salpicada por docenas de pequeños nevus junturales en parte superior de espalda

Nevus spilus D22; nevus sobre nevus; mancha café con leche salpicada por varias decenas de pequeños nevus junturales en parte superior de espalda. La lesión negra central resultó ser un nevus atípico

Nevus spilus D22; nevus sobre nevus; mancha café con leche salpicada por docenas de pequeños nevus junturales (1)

Nevus spilus D22; nevus sobre nevus; mancha café con leche salpicada por docenas de pequeños nevus junturales

Tratamiento

No precisa. Advertir al paciente sobre un riesgo bajo de malignización. Se debe realizar extirpación en caso de sospecha de transformación a melanoma o, en casos seleccionados, por motivos cosméticos.

2.1.2.2. Nevus de Ota

Es una variante de NMC, aunque puede aparecer más tardíamente. Se presenta como una mácula hiperpigmentada persistente, azul-negra o gris pizarra, moteada, en la región oftálmica y maxilar del nervio trigémino.

Se acompaña de pigmentación escleral irregular en dos tercios de los casos. También puede haber pigmentación en la mucosa oral y la córnea.

El color azulado se debe a la dispersión de la luz por la melanina dérmica (fenómeno Tyndall) (Saha A, 2014).

Nevus de Ota; pigmentación congénita azul-grisácea palpebral y de la esclera (1)

Nevus de Ota D22.3; pigmentación congénita azul-grisácea palpebral y de la esclera

Tratamiento

Es una lesión benigna que no requiere tratamiento.

2.1.2.3. Nevus de Ito

Clínicamente es muy simlar al nevus de Ota, pero aparece en la zona alta de la espalda y el hombro (Mataix J, 2007).

Tratamiento

Es una lesión benigna que no requiere tratamiento.