3.3. Neurodermitis o liquen simple crónico

La neurodermitis circunscrita (ND) o liquen simple crónico se manifiesta como un eczema intensamente pruriginoso, que aparece o se perpetua por un rascado compulsivo. El rascado impulsa la formación del eczema, con lo que se establece un círculo vicioso prurito-rascado (Ju T, 2022).

Las placas de ND son rectangulares u ovaladas, la piel tiene de base un color eritematovioláceo, está engrosada, descamativa y liquenificada (aumento del grosor y brillo de la piel, con acentuación de la cuadrícula cutánea, descamación y costras de rascado).

Parece afectar con más frecuencia a mujeres, con una incidencia máxima entre los 35 y 50 años. Es el tipo más común de dermatosis pruriginosa crónica. Se estima que afecta a más del 10% de la población general.

Las lesiones pueden aparecer en cualquier localización, pero tienen predilección por la parte posterior del cuello, el codo, la región pretibial y los tobillos, la región anogenital y los párpados.

La zona más afectada por ND es el área anogenital donde se localiza alrededor del ano, la vulva o el escroto. Se caracteriza por prurito incoercible y rascado compulsivo y suele seguir una evolución crónica. Suele aparecer en personas genéticamente atópicas y asociarse a estrés o ansiedad, pero también al calor, la sudoración o la sequedad excesiva. En ocasiones puede desarrollarse sobre una psoriasis o un liquen escleroso. En un estudio realizado en la India, los factores desencadenantes más comunes fueron la sudoración (41,9%), el frotamiento de los muslos al caminar largas distancias (9,5%) y el estrés mental (5,7%). En los hombres, el escroto fue el sitio predominantemente afectado (89,8%), mientras que, en las mujeres, fue más frecuente en la vulva (78,2%). En casi un tercio de los casos la neurodermitis asentaba sobre otra dermatosis en la región anogenital (Rajalakshmi R, 2011). La localización escrotal se asoció a un riesgo 1,74 veces mayor de desarrollar disfunción eréctil que en la población general, probablemente en relación con la depresión y ansiedad asociados (Juan CK, 2015). La localización vulvar es muy común en las consultas de ginecólogos y dermatólogos. Se ha de diferenciar de otras causas de vulvitis como el liquen escleroso, el liquen plano, la vulvitis candidiásica o, más raramente, por dermatofitos, la dermatitis de contacto, la psoriasis vulvar e incluso las neoplasias (CBC, VIN, CEC invasivo). Para un diagnóstico preciso se necesita un examen físico detallado, puede ser necesario un cultivo y posiblemente una biopsia de piel (Thorstensen KA, 2012; Stewart KM, 2010; Chibnall R, 2017).

La segunda localización en frecuencia es el cuero cabelludo, principalmente la nuca. Se presenta como una placa eritematosa, de bordes no muy bien definidos con liquenificación, descamación y costras por rascado. Puede haber rotura del tallo del cabello a pocos mm de los orificios foliculares. Un signo dermatoscópico característico son las “fibras de escoba” (Muylaert BPB, 2018). No debe confundirse con la disestesia del cuero cabelludo, con la que en ocasiones se asocia. Los pacientes con disestesia refieren una sensación de prurito, dolor, ardor o escozor en el cuero cabelludo, sin dermatosis evidente, que puede estar relacionada con alteraciones neurógenas o psicógenas (más frecuentes). Se produce de forma más habitual en mujeres de edad avanzada con antecedentes psiquiátricos o psicosomáticos. Las causas neurógenas consisten en daño en las vías centrales o periféricas de la sensación del prurito, con hipersensibilidad a los estímulos externos (p.ej. neuropatías de fibras pequeñas causadas por diabetes, enfermedades de la columna cervical, síndrome trófico del trigémino, tumores, accidentes cerebrovasculares, esclerosis múltiple, levantamiento de cejas, queloides y cicatrices de quemaduras). Recientemente se ha asociado con COVID-19 posinfeccioso (Ju T, 2022).

Es probable que el prurito se acentúe por el estrés o por otro tipo de tensiones emocionales en sujetos predispuestos. La fricción y el rascado continuado podría iniciar la repuesta inmunoinflamatoria que activaría el sistema inmune innato con la liberación de las citocinas proinflamatorias IL-1 e IL-6 por los queratinocitos. El prurito en sí mismo se convertiría en un patomecanismo que se perpetúa a sí mismo. Otra teoría considera la ND como una enfermedad psicodermatológica, en el espectro de los trastornos obsesivo-compulsivos (DSM-5). Según esta teoría en la piel existiría un punto determinado que actuaría como “gatillo” y el simple roce desencadenaría un rascado compulsivo que originaría el eczema (Fernández Armenteros JM, 2016). Cuando el rascado es puntual y obsesivo puede originar un prurigo nodular. Si el área rascada fuera mayor originaría una placa de neurodermitis o liquen simple crónico (Lotti T, 2008).

Los dermatólogos alemanes utilizan indistintamente los términos de neurodermitis y dermatitis atópica para referirse a un eczema con características de eczema crónico. Nosotros nos referimos a neurodermitis cuando se trata de lesiones eccematosas crónicas en un adulto, de carácter localizado y con piel seca, y el término de dermatitis atópica se utiliza preferentemente para definir el eczema en los niños que tienen lesiones múltiples en los pliegues o bien en un adulto con lesiones de similares características. Ambos procesos podrían tener una base común.

La ND y el prurito asociado tienen un gran impacto en la calidad de vida. Tiene una importante carga psicosocial, puede causar alteraciones del sueño y disfunción sexual. Los pacientes con neurodermatitis suelen tener habilidades sociales o recursos interpersonales deficientes y falta de flexibilidad. En un estudio realizado en Turquía se detectó que los pacientes con neurodermatitis tenían un mayor grado de disfunción sexual y más depresión que los pacientes con psoriasis y que las personas del grupo de control (Mercan S, 2008). En un estudio prospectivo sobre 150 pacientes con neurodermatitis y 250 pacientes con psoriasis realizado en China se objetivó que la calidad de vida relacionada con la piel (DLQI) era peor en los pacientes con psoriasis (media 13,32) que en los de neurodermatitis (9,34) (P <0,001), excepto en el apartado Q9 (disfunción sexual) y en Q1 (sintomatología cutánea) que fue puntuada peor por los pacientes con neurodermitis (An JG, 2013).

Neurodermitis L28.0; liquen simple cronico; placa eritematodescamativa y liquenificada pretibial. Prurito paroxístico

Neurodermitis L28.0; liquen simple crónico; placa eritematodescamativa y liquenificada en los tobillos (engrosamiento de la piel, aumento de la cuadrícula cutánea, descamación y costras). Prurito crónico e incoercible

Neurodermitis L28.0; liquen simple cronico; placa eritematodescamativa y liquenificada en cuero cabelludo. Prurito paroxístico

Neurodermitis L28.0; liquen simple cronico; placa eritematodescamativa y liquenificada en la nuca. Prurito intenso

Neurodermitis L28.0; liquen simple cronico; placa hiperpigmentada (paciente de color) y liquenificada en fosa ilíaca derecha. Prurito paroxístico

Neurodermitis L28.0; liquen simple cronico; placa eritematodescamativa y liquenificada en codo derecho. Prurito paroxístico y rascado crónico

Neurodermitis vulvar L28.0; liquen simple cronico; placa eritematosa y liquenificada (engrosamiento de la piel y aumento de la cuadrícula cutánea). Prurito paroxístico y rascado crónico

Neurodermitis escrotal L28.0; liquen simple cronico; placa eritematodescamativa y liquenificada en escroto. Prurito paroxístico

Diagnóstico diferencial

En la zona genitoanal se debe diferenciar de otros eczemas como la dermatitis atópica, la dermatitis de contacto alérgica e irritativa, de la psoriasis y de las tiñas. También de otras dermatitis vulvares como la vulvitis candidiásica, las dermatitis de contacto irritativa y alérgica, la psoriasis y el liquen escleroatrófico (Pichardo-Geisinger R, 2017). Las otras causas frecuentes de prurito anal son dermatitis de contacto alérgica e irritativa y la psoriasis invertida (Agulló-Pérez AD, 2017), pero siempre se ha de pensar en la neurodermitis ante un paciente con prurito anal paroxístico.

En el cuero cabelludo se debe diferenciar principalmente de la psoriasis, el liquen plano y la dermatitis seborreica, después descartar la presencia de pthirus capitis (Muylaert BPB, 2018).

Tratamiento

El manejo de la neurodermitis no es fácil. El tratamiento debería ser multidisciplinar y abordarse, si fuera necesario, por parte de psicólogos o psiquiatras. En algunos casos pueden ser útiles los cambios en la situación ambiental del paciente (Thürlimann W, 1989).

Para que el tratamiento sea efectivo en primer lugar se deben evitar los alergenos y otros desencadenantes, si los hay, y reparar la barrera epidérmica dañada. Con este fin es básico la rehidratación, aplicando una emulsión predominantemente grasa después de la ducha. Para la higiene se recomiendan jabones sindet (Thürlimann W, 1989).

Para tratar la inflamación se utilizan los CT, habitualmente en pomada e incluso intralesionales, los inhibidores tópicos de la calcineurina (ITC, tacrolimus y pimecrolimus), antipruriginosos (doxepina, capsaicina, aspirina), antiepilépticos, antihistamínicos sedantes (para corregir la ansiedad) o antidepresivos tricíclicos. Estos tratamientos pueden aliviar los síntomas a corto plazo, pero la enfermedad tiende a reaparecer, debido a las dificultades para impedir el ciclo de picor-rascado. Para intentar romper el círculo de prurito-rascado el tratamiento de primera línea son los CT de potencia moderada-alta, en ocasiones bajo cura oclusiva con plástico (Lynch PJ, 2004; Starace M, 2022).

En una revisión sistemática de la literatura para proporcionar un tratamiento basado en la evidencia se incluyeron un total de 21 estudios que incluyeron 682 pacientes con ND localizada en diversas áreas. La evidencia más sólida se observó con el uso de corticosteroides tópicos potentes (7 ECR). Se obtuvieron datos más limitados sobre los ITC, los antipruriginosos tópicos, los antihistamínicos orales, antiepilépticos y antidepresivos (Juarez MC, 2021). Las terapias más eficaces en casos de lesiones que no responden a tratamiento tópico dermatológico son las terapias cognitivas y el tratamiento farmacológico con inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina como la sertralina (dosis inicial 25-50 mg/día; mantenimiento 50-200 mg/día) o la fluvoxamina (dosis inicial 50 mg/día y aumentar 50 mg/día cada 4-7 días hasta un máximo de 300 mg/día según evolución). También puede iniciarse tratamiento farmacológico con clomipramina (dosis inicial 25 mg/día, con incrementos a lo largo de dos semanas hasta llegar a los 100 mg/día, y seguir con incrementos más lentos hasta un máximo de 250 mg/día o la dosis suficiente para conseguir la mejoría, pasando a dosis de mantenimiento con la estabilización del proceso) (Fernández JM, 2016).

Los casos graves de ND-DA hasta 2014 eran tratados con ciclosporina (tasa de respuesta EASI-50 del 51%; EASI-75 del 34% después de doce semanas de terapia). De forma aislada también habían sido tratados con azatioprina, metotrexato, prednisolona oral, micofenolato, alitretinoína o leflunomida (Schmitt J, 2017). Recientemente se ha aprobado el dupilumab s.c. con una dosis de ataque de 600 mg seguido de 300 mg cada 2 semanas (Werfel T, 2021).