2.6. Pustulosis aguda exantemática generalizada

La pustulosis exantemática generalizad aguda (PEGA, AGEP, por sus siglas en inglés) es una reacción cutánea aguda y grave de hipersensibilidad a fármacos, de tipo IVd, caracterizada por la aparición rápida de múltiples pústulas estériles, no foliculares, sobre una base eritematosa y edematosa, generalmente acompañada de fiebre y leucocitosis. Es poco frecuente y afecta principalmente a adultos, con una mayor incidencia en mujeres. Los fármacos que con mayor frecuencia causan este tipo de reacción son los antibióticos, especialmente los beta-lactámicos, seguidos por macrólidos, quinolonas, sulfonamidas, y pristinamicina. Otros medicamentos implicados incluyen hidroxicloroquina, antivirales, antifúngicos (terbinafina), diltiazem y, en menor medida, antiparasitarios, antineoplásicos, anticonvulsivantes, analgésicos (paracetamol) y antiinflamatorios, además de los contrastes intravenosos (Szatkowski J, 2015; Moore MJ, 2025).

                El cuadro clínico se caracteriza por la aparición súbita de pústulas estériles, no foliculares, sobre una base eritematosa y edematosa, predominantemente en la cara y los pliegues, acompañadas de fiebre y leucocitosis con neutrofilia. Es común la presencia de síntomas sistémicos leves, como malestar general. El tiempo de latencia típico es muy corto, generalmente de 24 a 48 horas tras la exposición al fármaco desencadenante. La duración del cuadro suele ser breve y autolimitada, con resolución espontánea en menos de 15 días tras la suspensión del fármaco responsable. La fase aguda dura entre 4 y 10 días, seguida de una descamación postpustular que puede persistir algunos días más (Szatkowski J 2015; Moore MJ, 2025).

                La biopsia se considera fundamental para confirmar el diagnóstico, mostrando pústulas subcórneas o intraepidérmicas, edema papilar y un infiltrado mixto con neutrófilos y, a menudo, eosinófilos. La histología ayuda a diferenciar la PEGA de otras entidades como la psoriasis pustulosa.

Pustulosis exantemática aguda generalizada L27.0; miles de pústulas sobre piel eritematosa por hipersensibilidad a paracetamol. Afectación del tronco

Pustulosis exantemática aguda generalizada L27.0; miles de pústulas sobre piel eritematosa por hipersensibilidad a paracetamol. Localización axilar

Pustulosis exantemática aguda generalizada L27.0; cientos de pústulas sobre piel eritematosa por hipersensibilidad a amoxicilina. Localización axilar

Pustulosis exantemática aguda generalizada L27.0; reacción grave por hipersensibilidad a amoxicilina

               El tratamiento de la PEGA se basa principalmente en la retirada inmediata del fármaco desencadenante y en medidas de soporte. En la mayoría de los casos, la enfermedad es autolimitada y responde bien a corticosteroides tópicos de alta potencia, que constituyen el tratamiento de primera línea. En casos graves, con afectación sistémica o compromiso extenso, se emplean corticosteroides sistémicos. En casos refractarios, se han reportado respuestas favorables con ciclosporina y con agentes biológicos como secukinumab (anti-IL-17A) (Zhang L 2021).