5.5. Otros tipos de paniculitis

La paniculitis lúpica es una variante de lupus eritematoso cutáneo crónico, caracterizada por nódulos o placas dolorosas, firmes y recurrentes, localizadas principalmente en cara, brazos, muslos y glúteos. Histopatológicamente se observa una paniculitis lobulillar sin vasculitis. Presenta un infiltrado linfoplasmocitario preferentemente lobulillar y ocasionalmente necrosis grasa. El diagnóstico requiere correlación clínico-patológica, incluyendo biopsia profunda y, en ocasiones, inmunohistoquímica (CD123). En ocasiones puede asociarse a lupus eritematoso sistémico, del que a veces es su primera manifestación. El tratamiento de primera línea incluye antipalúdicos como hidroxicloroquina. Los corticoides sistémicos y otros fármacos inmunosupresores se reservan para casos refractarios o con afectación sistémica (González-Cruz C, 2018).

La lipodermatoesclerosis es una paniculitis crónica fibrosante asociada a insuficiencia venosa crónica, predominante en la parte distal de las piernas. Clínicamente presenta una fase aguda con dolor, eritema y edema, y una fase crónica con induración, fibrosis y aspecto clínico de la pierna en “botella de champán invertida”. Histológicamente, muestra una paniculitis septal con fibrosis, necrosis grasa lipomembranosa y depósitos de hemosiderina. El diagnóstico es clínico, apoyado por ecografía Doppler y biopsia si hay dudas. Se asocia a insuficiencia venosa que puede complicarse con úlceras. El tratamiento se basa en el manejo de la insuficiencia venosa (compresión elástica, elevación de piernas). En casos seleccionados se puede usar pentoxifilina o cirugía venosa (Choonhakarn C, 2016).

La paniculitis asociada a déficit de alfa-1-antitripsina es una paniculitis lobulillar caracterizada por nódulos y placas dolorosas, eritematosas y ulceradas, con exudado oleoso, que pueden afectar extremidades y tronco. Histológicamente, predomina el infiltrado neutrofílico y la necrosis grasa. El diagnóstico se confirma con niveles séricos bajos de alfa-1-antitripsina y por el genotipo (usualmente PiZZ). La paniculitis puede ser la única manifestación de la deficiencia. El tratamiento de primera línea es dapsona dada su accesibilidad. Sin embargo, si no hay respuesta a la dapsona la terapia de aumento con alfa-1-antitripsina intravenosa (60–120 mg/kg semanal) es la más eficaz para inducir la remisión y controlar la actividad de la enfermedad. Los corticoides sistémicos son generalmente ineficaces (Franciosi AN 2022).