4.1. Generalidades

Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común una inflamación de vasos de pequeño, mediano o gran calibre, pudiendo asociarse a afectación sistémica, sobre todo renal o pulmonar. Las que afectan la piel son las vasculitis de vasos de pequeño tamaño, como las vasculitis leucocitoclásticas, las asociadas a enfermedades del colágeno, las vasculitis por crioglobulinas y la púrpura de Schönlein-Henoch. También pueden afectar la piel la vasculitis de vasos de mediano calibre como granulomatosis con poliangeitis (anteriormente enfermedad de Wegener), la granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (anteriormente enfermedad de Chug-Strauss), la poliangeitis microscópica y la poliarteritis nodosa clásica (Miller A 2010).

La lesión clínica más característica de las vasculitis cutáneas es la purpura palpable, aunque en ocasiones la vasculitis puede causar también purpura no palpable. Se trata de una lesión cutánea caracterizada por áreas de hemorragia en la piel que se pueden sentir al tacto, es decir, sobresalen ligeramente sobre la superficie cutánea. Estas lesiones no desaparecen con la presión (no blanquean). Ante una púrpura palpable es preciso realizar una historia clínica detallada por aparatos y sistemas (preguntando por sintomatología articular, digestiva, respiratoria, neurológica o presencia de síndrome de Raynaud). Debe practicarse una biopsia cutánea con inmunofluorescencia directa, para valorar el tipo de vaso afecto y las inmunoglobulinas depositadas, y realizar una analítica de sangre (velocidad de sedimentación glomerular, hemograma, bioquímica, función hepática y renal, anticuerpos antinucleares y anticitoplasma de neutrófilo) y de orina, para descartar una vasculitis sistémica y determinar el alcance de la misma (Baigrie D 2017).

La presencia de púrpura por vasculitis debe diferenciarse de las púrpuras de otras causas, como por ejemplo las siguientes: déficit plaquetario o de otros factores de la coagulación, alteraciones en la fragilidad capilar por uso de corticoides o exposición solar crónica, púrpura secundaria a envejecimiento, alteraciones estructurales de la pared capilar, endocarditis infecciosa o dermatitis de estasis o capilaritis.