4.3. Vasculitis por IgA (síndrome de Schönlein-Henoch)

La vasculitis por inmunoglobulina A (IgA), anteriormente conocida como púrpura de Schönlein-Henoch, es una vasculitis sistémica de pequeños vasos mediada por inmunocomplejos, caracterizada por la deposición perivascular de IgA1 y activación de neutrófilos (Guliaev SV, 2018). Es la vasculitis más frecuente en la infancia, aunque también puede presentarse en adultos, donde el riesgo de afectación renal crónica es mayor.

La incidencia anual estimada de vasculitis cutánea en niños es de 7,7 casos por 100.000 habitantes, de los cuales el 95% corresponden a vasculitis por IgA. La edad media de diagnóstico es de 6 años, con ligera predominancia masculina (52%). El grupo más afectado es el de 5-9 años (15,7 por 100.000). Existe un claro patrón estacional, con mayor incidencia en otoño e invierno y menor en verano. Además, se ha observado una tendencia descendente en las hospitalizaciones por esta causa en la última década. En adultos, la incidencia es mucho menor, con estimaciones de 1,5 casos por millón de habitantes/año (Riancho-Zarrabeitia L, 2017).

Se cree que se origina por una desregulación del sistema inmune que conduciría a la formación de IgA1 anormalmente glicosilada, que sería reconocida por autoanticuerpos IgG/IgA formando inmunocomplejos que se depositarían junto con factores del complemento a nivel mesangial. Allí interactúan con el receptor FcαRI (CD89) de los neutrófilos, activando y promoviendo su migración y activación. La activación de neutrófilos induce la liberación de trampas extracelulares de neutrófilos (NETosis), que contribuyen al daño endotelial y a la inflamación vascular. También puede estar implicada la activación del complemento, aunque su papel es menos central que en otras vasculitis por inmunocomplejos (Pillebout E, 2021). Entre las patologías predisponentes destacan la enfermedad hepática (un déficit del aclaramiento hepático de inmunocomplejos puede originar niveles elevados de IgA), la enfermedad inflamatoria intestinal (con sobreproducción de IgA en el tracto intestinal) (Gutiérrez E, 2020) o una patología glomerular subyacente (nefropatía por IgA). Entre los desencadenantes de la vasculitis por IgA, destacan las infecciones, siendo las respiratorias y gastrointestinales las más frecuentemente asociadas. Recientemente se han descrito casos de vasculitis IgA en el trascurso de la epidemia COVID19 (Oñate I, 2022).

Clínicamente, se manifiesta por la tétrada púrpura palpable no trombocitopénica (especialmente en extremidades inferiores y glúteos, no asociada a trombocitopenia), artralgias o artritis, dolor abdominal (a veces con hemorragia digestiva) y, en algunos casos, afectación renal que puede cursar con hematuria, proteinuria y, ocasionalmente, síndrome nefrótico o insuficiencia renal, cuya base patológica es una glomerulonefritis con depósitos mesangiales de IgA. Las lesiones cutáneas pueden ser muy aparentes con la formación de vesículas y ampollas hemorrágicas (Alonso de la Hoz J, 2021) que no significan un peor pronóstico. En adultos, la afectación renal y gastrointestinal tiende a ser más grave. Otras manifestaciones menos frecuentes incluyen compromiso pulmonar, neurológico y escrotal. El inicio de los síntomas suele ocurrir días a semanas después de un desencadenante, típicamente una infección respiratoria o gastrointestinal, aunque también se han descrito casos tras exposición a fármacos o vacunas (Pillebout E 2021).

La evolución suele ser autolimitada, con resolución espontánea en 2 a 4 semanas en la mayoría de los casos pediátricos. Sin embargo, la afectación renal puede persistir o progresar a enfermedad renal crónica, especialmente en adultos o en casos con proteinuria significativa (Pillebout E 2021).

El diagnóstico se basa principalmente en la presentación clínica característica: púrpura palpable no trombocitopénica, artralgias o artritis, dolor abdominal y, en algunos casos, afectación renal (hematuria y/o proteinuria). En algunos casos se puede requerir biopsia cutánea, que demostrará depósitos de IgA en vasos pequeños a la inmunofluorescencia directa (Reamy BV 2020).

El tratamiento va a depender de la gravedad y el órgano afectado. La primera línea de tratamiento para casos leves y sin afectación orgánica significativa suele ser el manejo sintomático, ya que muchos pacientes, especialmente niños, presentan remisión espontánea. Sin embargo, en adultos y en casos con manifestaciones graves (como nefritis, afectación gastrointestinal severa o compromiso sistémico), los glucocorticoides son el tratamiento de elección. El uso de prednisona oral (1 mg/kg/día) o pulsos de metilprednisolona intravenosa se recomienda en manifestaciones severas, especialmente renales. En casos refractarios o con afectación grave, se pueden emplear inmunosupresores como ciclofosfamida, micofenolato mofetilo, rituximab, tacrolimus o ciclosporina A. En situaciones críticas, como vasculitis fulminante o con riesgo vital, se han utilizado inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis (Castañeda S 2024).