4.4. Vasculitis urticariforme (urticaria con vasculitis)

La urticaria vasculitis se define como una vasculitis de pequeños vasos caracterizada clínicamente por la presencia de lesiones urticariformes (ronchas o habones). Las lesiones típicamente persisten más de 24 horas, suelen ser dolorosas o con sensación de ardor (más que pruriginosas), y tienden a resolverse dejando hiperpigmentación o un aspecto equimótico residual. La urticaria vasculitis puede clasificarse en normocomplementémica o hipocomplementémica según los niveles séricos de complemento, siendo la forma hipocomplementémica más asociada a manifestaciones sistémicas y autoanticuerpos anti-C1q (Marzano AV 2022).

Su prevalencia no se conoce bien, pero se estima que es baja. Se calcula una incidencia anual de aproximadamente 0.7 casos por millón de habitantes y una prevalencia puntual de 9.5 por millón para la variante hipocomplementémica, que es la forma sistémica más grave. La enfermedad afecta predominantemente a adultos, con un claro predominio femenino, y la edad media de presentación suele estar entre los 40 y 55 años. Representa entre el 2% y el 5% de todas las vasculitis cutáneas diagnosticadas (Sjöwall 2018).

El diagnóstico definitivo requiere biopsia cutánea de una lesión activa, que muestra vasculitis leucocitoclástica de vasos pequeños, con necrosis fibrinoide de la pared vascular e infiltrado perivascular rico en neutrófilos. Las pruebas complementarias incluyen la determinación de niveles de complemento (C3, C4, C1q) para detectar el subtipo. La urticaria vasculitis normocomplementémica se caracteriza por lesiones urticariformes que persisten más de 24 horas, suelen ser dolorosas o con sensación de quemazón, y pueden dejar hiperpigmentación residual. Generalmente, la afectación es predominantemente cutánea, con mínima o nula afectación sistémica, y el pronóstico suele ser benigno. La urticaria vasculitis hipocomplementémica se asocia a niveles bajos de complemento y mayor frecuencia de manifestaciones sistémicas, como artralgias, glomerulonefritis, uveítis, dolor abdominal recurrente y enfermedad pulmonar obstructiva. La presencia de autoanticuerpos anti-C1q es característica en este grupo (Marzano 2022).

La urticaria vasculitis hipocomplementémica se asocia con enfermedades autoinmunes. Las más relevantes son lupus eritematoso sistémico (LES), síndrome de urticaria vasculitis hipocomplementémica (HUVS), hepatitis B y C, crioglobulinemia mixta, síndrome de Schnitzler, síndrome de Cogan, y síndromes autoinflamatorios como los síndromes periódicos asociados a criopirina. Además, puede asociarse con neoplasias hematológicas, enfermedades reumatológicas, como artritis reumatoide juvenil, y otras enfermedades del tejido conectivo (Marzano 2022).

El tratamiento de la urticaria vasculitis depende de la gravedad, la presencia de manifestaciones sistémicas y el perfil de complemento (normocomplementémica vs. hipocomplementémica). En urticaria vasculitis normocomplementémica, que suele ser más leve y limitada a la piel, se recomienda iniciar con antihistamínicos y AINEs, aunque su eficacia es limitada. Los corticosteroides sistémicos (prednisona 0.5–1 mg/kg/día en brotes agudos) son efectivos para el control rápido de síntomas cutáneos. Fármacos como hidroxicloroquina, colchicina y dapsona pueden emplearse como alternativas o en casos refractarios, mostrando eficacia comparable a los corticosteroides (Groleau AS 2025).

En urticaria vasculitis hipocomplementémica, que suele asociarse a mayor afectación sistémica (articular, renal, pulmonar), el abordaje requiere una inmunosupresión más agresiva. Además de los fármacos mencionados, se puede realizar tratamiento con inmunosupresores convencionales como azatioprina, micofenolato mofetilo, metotrexato, ciclosporina y ciclofosfamida si se trata de casos refractarios o con compromiso sistémico significativo. El uso de rituximab (anti-CD20) ha mostrado alta eficacia, especialmente en formas hipocomplementémicas y refractarias (Groleau AS 2025).