1.3.2. Dermatomiositis clásica (DMC)

El síntoma cardinal de la DM es la debilidad muscular proximal y simétrica junto con lesiones cutáneas características. Como en el resto de las miositis encontraremos aumento de enzimas musculares, VSG y PCR y alteraciones en el electromiograma (EMG) y en la biopsia muscular (Sunderkötter C, 2016).

El rash cutáneo típico de la DM consiste en eritema violáceo palpebral “en heliotropo” y del escote, máculas eritematovioláceas o maculopápulas ligeramente hiperqueratósicas (signo de Gottron, pápulas de Gottron) sobre las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas y cambios periungueales con capilares dilatados y tortuosos e hipertrofia de la cutícula y hemorragias en astilla subungueales.

Dermatomiositis clásica M33.10; erupción eritematoviolacea facial fotosensible, que simula LE, discreto rash eritematovioláceo palpebral

Dermatomiositis clásica M33.10; telangiectasias y discreto rash eritematovioláceo palpebral (detalle de la paciente anterior)

Dermatomiositis clásica M33.10; pápulas eritematovioláceas sobre los nudillos (Gottron) y telengiectasias periungueales (paciente anterior)

DM clásica M33.10; pápulas eritematovioláceas sobre los nudillos (Gottron) y eritema y telengiectasias periungueales (paciente anterior)

Dermatomiositis clásica M33.10; pápulas eritematovioláceas sobre los nudillos (Gottron)

Dermatomiositis clásica M33.10; placas eritematovioláceas psoriasiformes sobre los codos (Gottron) (paciente anterior)

Dermatomiositis clásica M33.10; eritema en heliotropo; erupción eritematoviolácea en párpados superiores asociada a carcinoma de colon

Dermatomiositis clásica M33.10; signo de Gottron y telangiectasias periungueales (paciente anterior)

Dermatomiositis clásica M33.10; signo de Gottron y telangiectasias periungueales (paciente anterior)

Dermatomiositis clásica M33.10; erupción eritematoviolácea en pabellones auriculares (paciente anterior)

Dermatomiositis clásica M33.10; lesiones psoriasiformes en los codos y livedo reticular en antebrazos (paciente anterior)

Dermatomiositis paraneoplasica M33.10; eritema en heliotropo; rash eritematovioláceo y edema en párpados superiores; paciente con carcinoma de pulmón

Dermatomiositis paraneoplasica M33.10; erupción eritematoviolácea en encote (eritema en esclavina) (paciente anterior)

Dermatomiositis M33.10; erupción eritematoviolácea en parte superior de espalda (eritema en esclavina)

Dermatomiositis M33.10;  telangiectasias periungueales del paciente anterior, hemorragias en astilla e hipertrofia de la cutícula

Dermatomiositis juvenil M33.10; erupción eritematoviolacea facial fotosensible, que simula LE, con discreto rash eritematovioláceo palpebral

Dermatomiositis juvenil M33.10; erupción eritematoviolacea facial fotosensible, que simula LE, con discreto rash eritematovioláceo palpebral

Dermatomiositis juvenil M33.10; telengiectasias perigueales en la paciente anterior

Las lesiones son muy pruriginosas. Se ha estimado una prevalencia de 0.6-1.0/100 000 (Mahil S, 2012). Los músculos del cuello, la faringe, respiratorios y cardíacos pueden también estar afectados. Se cree que infecciones, fármacos o tumores pueden desencadenar la activación de las células B o T o de las células dendríticas plasmocitoides. La activación de estas células origina una sobreproducción de interferones tipo I que pueden producir daño de las células musculares y endoteliales que dan como resultado la vasculopatía (Volc-Platzer B, 2015). Otro desencadenante de la DM puede ser la radiación UV.

Un 30% de los casos se asocian a enfermedad pulmonar intersticial (EPI) por lo que se han de solicitar test de función respiratoria y, en caso de sospecha, pruebas de imagen, incluyendo una RMN. Un porcentaje similar de pacientes con DM clásica del adulto tienen una neoplasia interna asociada por lo que también es obligado descartarla mediante un interrogatorio detallado por sistemas y mediante test de imagen. La neoplasia asociada también puede presentarse en los primeros 2 años del curso de la DM paraneoplásica.