2.6. Manifestaciones cutáneas de las vasculitis de grandes vasos

Pueden observarse manifestaciones dermatológicas en todos los tipos de vasculitis incluso en las de vaso grande que son vasos que no se encuentran en la piel. Pueden deberse a una localización directa en la piel de las vasculitis sistémicas o a un proceso inespecífico. De acuerdo con el consenso internacional de Chapel Hill de 2012, las 2 principales variantes de vasculitis de vaso grande son la arteritis de Takayasu (AT) y la arteritis de células gigantes (ACG).

En la arteritis de Takayasu las lesiones cutáneas que se observan con mayor frecuencia son los nódulos inflamatorios agudos tipo eritema nodoso (EN), en los que en la histopatología se encuentra vasculitis de las arteriolas de mediano calibre de la dermis o el subcutis aunque también puede detectarse una paniculitis septal. En un 20% de casos se produce carotidinia asociada a inflamación vascular y cefalea posterior junto con claudicación de los brazos por alteración de la arteria subclavia (Michailidou D, 2019). En el Japón, se encuentran con mayor frecuencia lesiones diseminadas tipo PG. Al parecer los varones tienen más complicaciones que las mujeres. Para el tratamiento se usan como primera línea los corticoides sistémicos a los que suelen añadirse inmunosupresores o fármacos anti-TNF cuando el control es difícil (Águeda AF, 2019).

La arteritis de células gigantes es la vasculitis sistémica de grandes vasos más frecuente en pacientes de más de 50 años. La clínica consiste en cefalea localizada y persistente, claudicación mandibular, claudicación de las extremidades y síntomas constitucionales como fiebre, anorexia y pérdida de peso. Puede desembocar en síntomas visuales agudos como ceguera. Con frecuencia tiene clínica de polimialgia reumática (Dechant C, 2019).

Las manifestaciones cutáneas de la arteritis de la temporal son raras; se deben a la isquemia relacionada con la oclusión arterial, como las necrosis cutáneas del territorio irrigado. Se ha comprobado que la implementación de un tratamiento rápido con corticoides sistémicos disminuye significativamente el riesgo de ceguera comparado con la cohorte histórica. No existen todavía evidencias de calidad respecto a las dosis iniciales ni sobre la duración del mismo ni de la forma de realizar las reducciones por lo que hay riesgo de EA corticodependientes. La adición de metotrexato o tocilizumab reduce la tasa de recidivas y el requerimiento de corticoides (Monti S, 2019).