2.4. Vasculitis sistémicas de pequeños vasos asociadas a ANCA

2.4.1. Poliangeítis microscópica (PAM)

Se trata de una vasculitis necrotizante que suele empezar con fiebre, pérdida de peso, mialgias y artralgias. El 90% de enfermos presenta glomerulonefritis necrotizante. El pulmón se afecta en 25-50% de casos. A nivel cutáneo se presenta con púrpura palpable. Más del 90% de enfermos tienen ANCA+ y suelen ser tipo p (perinuclear, antimieloperoxidasa). Es importante diferenciarla de la PAN y para ello hay que considerar que la PAM no suele asociarse a HTA ni a microaneurismas.

2.4.2. Granulomatosis con poliangeítis (anteriormente Granulomatosis de Wegener, GW)

Es una enfermedad multisistémica. La vía respiratoria superior (obstrucción nasal con epistaxis, sinusitis, destrucción del tabique nasal, estridor y afonía por estenosis subglótica) e inferior (tos, hemoptisis, disnea e insuficiencia respiratoria) se afectan en el 60-80% de los casos. Un porcentaje similar desarrolla eventualmente glomerulonefritis y más del 50% presenta alteraciones cutáneas. Lo más frecuente es la púrpura palpable y las úlceras orales. También pueden presentar lesiones pápulo-necróticas, nódulos subcutáneos y lesiones que se asemejan al pioderma gangrenoso. Los ANCA son de tipo c (citoplasmáticos, antiproteinasa 3) y son positivos en el 75-80% de casos.

2.4.3. Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis o Síndrome de Churg-Strauss (SCS)

Suele cursar en 3 fases. En la primera aparece rinitis alérgica, pólipos y asma (de comienzo tardío, media 35 años). En la segunda fase aparece eosinofilia periférica, neumonitis eosinofílica y gastroenteritis. La etapa final se caracteriza por vasculitis sistémica con inflamación granulomatosa. A nivel renal produce glomerulonefritis. En el sistema nervioso produce mononeuritis múltiple como la PAN. El miocardio se afecta frecuentemente y es la mayor causa de mortalidad. La piel se afecta en el 40-70% de los casos, mayormente en forma de púrpura palpable, aunque también pueden observarse nódulos subcutáneos y lesiones pápulo-necróticas. Los ANCA suelen ser de tipo p.

También existen casos descritos de vasculitis ANCA+ inducidos por diferentes fármacos (hidralacina, propiltiouracil, minociclina).

Tratamiento de las vasculitis sistémicas asociadas a ANCA

Para el tratamiento de la vasculitis ANCA positivas, se suelen emplear los corticoides a altas dosis asociados con inmunosupresores (en el caso de la GW asociados a ciclofosfamida). También es muy efectivo el Rituximab (RTX). En un estudio sobre el seguimiento a largo plazo se demostró que el RTX no era inferior al tratamiento convencional ni en la fase de inducción ni en el mantenimiento. Se realizan infusiones cada 6 meses. En este estudio también se observó que las recidivas coincidían con la reconstitución de las células B. Con estas tandas de RTX seriado se consiguieron mayores tasas de remisión y más sostenidas que con azatioprina (Lally L, 2016).