2.3. Vasculitis de pequeños vasos exclusivamente cutánea

2.3.1. Por inmunocomplejos IgG/IgM (vasculitis leucocitoclástica)

Afectación exclusivamente de la piel. El diagnóstico se realiza por exclusión. Equivale a la vasculitis anteriormente conocida como vasculitis leucocitoclástica o por hipersensibilidad

Clínicamente se manifiesta como púrpura palpable y no palpable, vesículas y ampollas hemorrágicas. Se distribuye preferentemente por miembros inferiores y zonas declives o de presión. Los pliegues suelen estar respetados, aunque puede haber afectación de las mucosas. Generalmente asintomática. Se resuelve espontáneamente en pocas semanas o meses. Las causas potenciales son fundamentalmente los fármacos y las infecciones (Mukherjee S, 2019).

El tratamiento consiste en eliminar el factor causante si se encuentra y reposo relativo con elevación de las piernas. Aunque se han empleado los corticoides tópicos, su efectividad no ha sido demostrada. Cuando el proceso se cronifica o en casos extremos con sintomatología cutánea importante, se emplea la colchicina o la dapsona.

2.3.2. Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch, PSH)

La clínica característica consiste en la tétrada (aunque en ocasiones incompleta) de púrpura palpable (95-100%), artralgias de o artritis de codos/rodillas (60%), afectación gastro-intestinal (dolor abdominal cólico en 60%) y nefritis (39%). También puede haber edema subcutáneo (40%) principalmente en niños pequeños. En 16,4% la enfermedad fue recurrente y 11/12 pacientes con enfermedad recurrente que no habían respondido a corticoides o ibuprofeno respondieron a colchicina. La afectación renal y la nefritis diagnosticada por biopsia fue más frecuente entre los pacientes con enfermedad abdominal severa al tiempo que los pacientes con afectación renal tenían mayores tasas de dolor abdominal, intususcepción, afectación gastrointestinal severa y habían recibido corticoides sistémicos con mayor frecuencia (Ekinci RMK, 2019).

Es la forma más común de vasculitis en los niños. En el 80% de los casos aparece entre los 2 y 14 años, aunque también se puede presentar en la edad adulta (Yagi S, 2019). Tiene un inicio agudo y frecuentemente aparece tras una infección de vías respiratorias altas, especialmente por estreptococo. El brote suele durar unas 2 semanas, aunque en el 50% de pacientes es recurrente. Se localiza fundamentalmente en piernas y nalgas, aunque en los niños más pequeños también pueden afectarse los brazos y la cara. La afectación renal en forma de micro o macrohematuria es frecuente, pero sólo el 5% evoluciona a enfermedad renal terminal.

Para evaluar su extensión es imprescindible realizar el estudio de sangre oculta en heces y del sedimento de orina (descartar hematíes y proteínas), ya que el fallo renal es una de las complicaciones más graves. El análisis de orina debe repetirse durante 3-6 meses dado que la afectación renal puede ser diferida.

Generalmente la enfermedad sigue un curso autolimitado y, si no existe afectación intestinal o renal, el tratamiento es meramente de soporte (reposo relativo, hidratación adecuada).

2.3.3. Vasculitis crioglobulinémicas

Las crioglobulinas son inmunoglobulinas (Ig) que precipitan a bajas temperaturas. Cuando la crioglobulinemia se asocia a trastornos linfoproliferativos (mieloma, enfermedad de Waldenström) y la Ig es monoclonal (ya sea IgG o IgM) se denomina Crioglobulinemia de tipo I o simple. Las tipos II y III se conocen como crioglobulinemias mixtas y se acompañan de crioglobulinas con actividad factor reumatoide, que normalmente es de tipo IgM. Si el factor reumatoide es monoclonal se trata de la tipo II y si es policlonal, de la tipo III.

En la tipo I podemos encontrar afectación de cara y mucosas, vasculitis livedoide, gangrena, fenómeno de Raynaud y acrocianosis de los pabellones auriculares inducida por frío. Por el contrario, en las de tipo II y III lo característico es la presencia de púrpura palpable en extremidades inferiores y abdomen, que pueden acompañarse de artralgias, astenia, neuropatía y glomerulonefritis (Mazzota M, 2018). Solo entre el 10 y el 30% refieren agravamiento de las lesiones con el frío. Entre las causas reconocibles de crioglobulinemias tipo II y III encontramos las infecciones víricas y los trastornos autoinmunitarios (LES, artritis reumatoide y síndrome de Sjögren).

En los casos con causa identificable debemos tratar la causa, en el resto de casos se emplean los corticoides sistémicos asociados a inmunosupresores.

2.3.4. Vasculitis urticariforme o urticaria con vasculitis (UV)

Entre un 5 y un 10% de los pacientes con urticaria crónica presenta UV. Se caracteriza por la presencia de lesiones habonosas que duran en una misma localización más de 24 horas, que duelen o producen quemazón más que prurito y suelen presentar coloración purpúrica que no blanquea a la presión, dejando en muchas ocasiones pigmentación residual. Existen 2 tipos de UV: normocomplementémica (70-80% de casos) e hipocomplementémica. La primera se puede considerar un subtipo de vasculitis cutánea de pequeño vaso (VCPV) y la segunda puede acompañarse de enfermedad sistémica (principalmente LES y cursar con artritis, asma, síntomas gastrointestinales, pulmonares, renales y oculares). En la mitad de los pacientes se detectan anticuerpos anti-C1q y el marcador más sensible parece ser C1q bajo.

Para el tratamiento, en las normocomplementémicas se han usado antihistamínicos y más recientemente el omalizumab, con buena respuesta. En las hipocomplementémicas se recomiendan la colchicina, la hidroxicloroquina o la dapsona de primera línea; y en casos refractarios los corticoesteroides orales asociados a otros inmunosupresores (azatioprina, metotrexato, micofenolato o rituximab, que parece ser el que tiene mayor eficacia) (Jachiet M, 2018; Kolkhir P, 2019).