Currículum
Tema 19. Colagenosis y vasculitis
1. COLAGENOSIS
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1.2. LUPUS ERITEMATOSO
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1.3. MIOSITIS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS. DERMATOMIOSITIS (DM)
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1.4. ESCLERODERMIA
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2. VASCULITIS
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2.1. Introducción
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2.2. Clínica cutánea
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2.3. Vasculitis de pequeños vasos exclusivamente cutánea
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2.4. Vasculitis sistémicas de pequeños vasos asociadas a ANCA
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2.5. Vasculitis de vasos de mediano calibre
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2.6. Manifestaciones cutáneas de las vasculitis de grandes vasos
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2.7. Pruebas complementarias en un paciente con vasculitis
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3. BIBLIOGRAFÍA
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Imágenes tema
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Imágenes tema Tema 19. Colagenosis y vasculitis
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🔍L50.8 urticaria-vasculitis; pápulas y placas eritematoedematosas de más de 48 horas de duración que dejan pigmentación residual junto con lesiones purpúricas
🔍L50.8 vasculitis uricariforme; pápulas y placas eritematoedematosas y dolorosas que dejan pigmentación residual. Se asocian a artralgias e hipocomplentemia
🔍L50.8 urticaria-vasculitis; pápulas y placas eritematoedematosas de más de 48 horas de duración junto con lesiones purpúricas diseminada; evolución crónica
🔍LES ampolloso 4A40.00; vesículas agrupadas en mentón sobre piel normal y eritematosa en paciente con LES y urticaria vasculitis
🔍4A40.00LES ampolloso; vesículas agrupadas en base del cuello sobre piel normal y eritematosa en paciente con LES y urticaria vasculitis
🔍Lupus eritematoso L93.0; afectación de las manos; pápulas eritematoescamosas, cicatriciales y atróficas en dorso y palma de manos. Telangiectasias periungueales
🔍Lupus eritematoso L93.0; afectación de las manos; placas eritematovioláceas con descamación y atrofia y formación de fisuras profundas en la palma de los dedos. Las lesiones son dolorosas e incapacitantes
🔍Úlcera oral en el transcurso de un LES M32.9
🔍Úlcera oral en el transcurso de un LES ampolloso M32.9
🔍Lupus eritematoso cutáneo crónico; alopecia cicatricial incipiente L66.9; placa eritematodescamativa única parcialmente alopécica
🔍Lupus eritematoso cutáneo crónico; alopecia cicatricial L66.9; placa alopécica única de borde activo hiperqueratósico y centro atrófico, sin orificos foliculares
🔍Lupus eritematoso cutáneo crónico; alopecia cicatricial evolucionada L66.9; placa alopécica de borde activo hiperqueratósico y centro atrófico, sin orificos foliculares en una paciente con LES (alopecia cicatricial, ANA+, leucopenia y daño renal)
🔍LE cutaneo crónico L93.0; LE discoide; pápula de centro atrófico y bordeeritematovioláceoen las mejillas
🔍LE cutaneo crónico L93.0; LE discoide; placa eritematoviolácea longitudinal de borde activo y centro atrófico en la mejilla
🔍LE cutaneo crónico L93.0; del labio, placa hiperqueratósica de centro atrófico
🔍LE cutaneo crónico L93.0; papulas y placas eritematovioláceas, de centro atrófico en región preauricular y pabellones auriculares
🔍LE cutaneo crónico evolucionado y agresivo L93.0; papulas y placas eritematovioláceas, de centro atrófico cicatricial en las mejillas
🔍LE cutáneo crónico de larga evolución L93.0; placas eritematodescamativas de borde activo y centro atrófico que deja despigmentación que simula vitíligo
🔍LE cutáneo crónico generalizado L93.0; placas eritematodescamativas y atróficas que asientan en la extremidad cefálica y el tórax
🔍LE cutáneo crónico generalizado L93.0; placas eritematodescamativas y atróficas que asientan en la extremidad cefálica y el tórax
🔍Lupus eritematoso cutáneo crónico hipertrófico o verrucoso L93.0; pápulas eritematoescamosas, verrucifomes de centro atrófico en la dorso de manos
🔍Lupus eritematoso cutáneo crónico hipertrófico o verrucoso L93.0; pápulas eritematoescamosas, verrucifomes de centro atrófico en antebrazos y codos
🔍Lupus paniculitis L93.2 (paniculitis lúpica); placa-nódulo subcutanos en el muslo que cura dejando atrofia. En la superficie se aprecia una placa de LECC (cambios clínicos e histológicos de LECC)
🔍Lupus paniculitis L93.2; lupus cutáneo crónico; nódulos subcutaneosen caras laterales de los pies
🔍LE cutáneo crónico, paniculitis lúpica L93.2; nódulos subcutanos localizados en las piernas
🔍LE cutáneo crónico intermitente L930; lupus tumidus; pápulas y placas eritematovioláceas de superficie lisa en zonas fotoexpuestas. Aparecen en primavera-verano y desaparecen en invierno
🔍LE cutáneo crónico intermitente L930; lupus tumidus; pápulas y placas eritematovioláceas de superficie lisa en zonas fotoexpuestas. No suelen dejar cicatriz
🔍Lupus eritematoso cutaneo subagudo (LECSA) L93.1; placa eritematoedematosa, de superficie lisa, circular, en mejilla
🔍Lupus eritematoso cutaneo subagudo L93.1; placas eritematoedematosas,de superficie lisa, circulares y anulares en espalda
🔍Lupus eritematoso cutaneo subagudo L93.1; placas eritematoedematosas,de superficie lisa, circulares y anulares en espalda
🔍Lupus eritematoso cutaneo subagudo L93.1; placas eritematovioláceas ligeramente descamativas, arciformes y policíclicas en espalda. Curan sin dejar cicatriz. Puede quedar hiperpigmentación residual
🔍Lupus eritematoso cutaneo subagudo L93.1; placas eritematovioláceas arciformes y policíclicas en tronco anterior
🔍Lupus eritematoso cutaneo subagudo (LECSA) L93.1; placas eritematovioláceas anulares y policíclicas en el borde de implantación del pelo. Se asocian a alopecia cicatricial con recesión de la línea de implantación del pelo y alopecia de las cejas
🔍M32.9 lupus eritematoso sistémico; lupus eritematoso agudo; placas eritematovioláceas en alas de mariposa en las mejillas (artromialgias, febrícula persistente, ANA+, anti-DNAds y proteinuria)
🔍M32.9 lupus eritematoso sistémico; lupus eritematoso agudo; placas eritematovioláceas en alas de mariposa en las mejillas
🔍M32.9 lupus eritematoso sistémico; lupus eritematoso agudo; placas eritematovioláceas en alas de mariposa en las mejillas
🔍Lupus eritematoso sistémico M32.9; LEA; placas eritematovioláceas en alas de mariposa en las mejillas. La paciente falleció a los 16 años de fallo renal agudo
🔍Lupus eritematoso sistémico M32.9; LEA (misma paciente de la foto anterior, véase el edema palpebral asociado a síndrome nefrótico)
🔍Hemorragias subungueales en astilla en un paciente con LES M32.9
🔍LES, afectación del aparato ungueal M32.9; hemorragias en astilla, hemorragias lineales bajo las uñas e hipertrofia de las cutículas
🔍M32.9 lupus eritematoso sistémico; afectación del aparato ungueal, Hemorragias en astilla; hemorragias lineales bajo las uñas y en las cutículas
🔍LES M32.9; máculas y pápulas eritematovioláceas dolorosas en las palmas de las manos y la punta de los dedos
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; erupción eritematoviolacea facial fotosensible, que simula LE, discreto rash eritematovioláceo palpebral
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; telangiectasias y discreto rash eritematovioláceo palpebral (detalle de la paciente anterior)
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; pápulas eritematovioláceas sobre los nudillos (Gottron) y telengiectasias periungueales (paciente anterior)
🔍DM clásica M33.10; pápulas eritematovioláceas sobre los nudillos (Gottron)y eritema y telengiectasias periungueales (paciente anterior)
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; pápulas eritematovioláceas sobre los nudillos (Gottron)
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; placas eritematovioláceas psoriasiformes sobre los codos (Gottron) (paciente anterior)
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; eritema en heliotropo; erupción eritematoviolácea en párpados superiores asociada a carcinoma de colon
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; signo de Gottron y telangiectasias periungueales (paciente anterior)
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; signo de Gottron y telangiectasias periungueales (paciente anterior)
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; erupción eritematoviolácea en pabellones auriculares (paciente anterior)
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; lesiones psoriasiformes en los codos y livedo reticular en antebrazos (paciente anterior)
🔍Dermatomiositis paraneoplasica M33.10; eritema en heliotropo; rash eritematovioláceo y edema en párpados superiores; paciente con carcinoma de pulmón
🔍Dermatomiositis paraneoplasica M33.10; erupción eritematoviolácea en encote (eritema en esclavina) (paciente anterior)
🔍Dermatomiositis M33.10; erupción eritematoviolácea en parte superior de espalda (eritema en esclavina)
🔍Dermatomiositis M33.10; telangiectasias periungueales del paciente anterior, hemorragias en astilla e hipertrofia de la cutícula
🔍Dermatomiositis juvenil M33.10; erupción eritematoviolacea facial fotosensible, que simula LE, con discreto rash eritematovioláceo palpebral
🔍Dermatomiositis juvenil M33.10; erupción eritematoviolacea facial fotosensible, que simula LE, con discreto rash eritematovioláceo palpebral
🔍Dermatomiositis juvenil M33.10; telengiectasias perigueales en la paciente anterior
🔍Dermatomiositis sine miositis M33.10; eritema en heliotropo; rash eritematovioláceo en párpados
🔍Dermatomiositis sine miositis M33.10; eritema en heliotropo; rash eritematovioláceo en párpados (detalle de la paciente anterior)
🔍Dermatomiositis M33.10; erupción eritematoviolácea en los codos (signo de Gottron) (placas psoriaformes,paciente anterior)
🔍Morfea L94.0; placa indurada de color blanco (marfileño) rodeada de un halo pigmentado (lilac ring)
🔍Morfea L94.0; placa indurada de color blanco (marfileño) situada en el flanco derecho y rodeada de un halo pigmentado violáceo (lilac ring)
🔍Placa indurada al tacto (morfea L94.0); de color blanco marfileño rodeada de un halo violáceo que indica que se trata de una lesión activa (“lilac ring”)
🔍Morfea L94.0; placa placa blanca y dura con escaso halo pigmentado (lesión en fase avanzada de estabilización)
🔍Morfea L94.0; placa indurada de color blanco (marfileño) rodeada de un halo pigmentado (lilac ring)
🔍Morfea L94.0; placa indurada de color blanco (marfileño) rodeada de un halo pigmentado (lilac ring)
🔍Morfea superficial L94.0; placa de color blanco (marfileño) y bordes irregulares. No está indurada ni tiene halo pigmentado
🔍Morfea superficial L94.0; placa de color blanco nacarado y bordes irregulares. No está apenas indurada ni tiene halo pigmentado
🔍Morfea lineal L94.1; placa indurada de color blanco nacarado que sigue un trayecto lineal en el antebrazo y la muñeca
🔍Morfea lineal L94.1; detalle de la imagen anterior
🔍Esclerodermia lineal L94.1; banda pigmentada irregular, algo indurada y deprimida, que sigue un trayecto lineal en la cara anterior del muslo. Lesión evolucionada
🔍Morfea lineal L94.1; placa indurada, atrófica y alopécica en cuero cabelludo
🔍Morfea lineal L94.1; “coup de sabre”, banda deprimida en el lado derecho de la frente que interesa el hueso frontal
🔍Esclerodermia lineal L94.1; banda deprimida en el lado derecho de la cara que se extiende hacia el cuero cabelludo provocando alopecia
🔍Morfea generalizada L94.0; placas induradas en el adomen
🔍Morfea generalizada L94.0; placas induradas en las piernas (mismo paciente de la imagen anterior)
🔍Morfea generalizada L94.0; placas induradas en el dorso de los pies(mismo paciente de la imagen anterior)
🔍Morfea panesclerótica L94.0; placas induradas de color blanco marfileño que afectan todo el tegumento
🔍Morfea panesclerótica L94.0; la existencia de placas induradas sobre las articulaciones provcan contracturas como las que vemos en estas manos de la paciente anterior
🔍Fascitis eosinofílica 4A43.4; endurecimiento del tercio distal de las piernas después de un ejercicio intenso
🔍Fascitis eosinofílica 4A43.4; edema y endurecimiento del tercio distal de las piernas que no deja fóvea, aspecto de piel de naranja
🔍Fascitis eosinofílica 4A43.4; endurecimiento del tercio distal de las piernas
🔍Fascitis eosinofílica 4A43.4; endurecimiento de los antebrazos y “signo del cordón”
🔍Caso 1. Esclerodermica sistemica acrolocalizada M34.1; induración de la piel de la cara con adelgazamiento de los labios y pérdida de las arrugas labiales
🔍Esclerodermica sistemica acrolocalizada M34.1; síndrome CREST; dedos afilados, esclerodactilia y fenómeno de Raynaud (misma paciente de la foto anterior)
🔍Esclerodermica sistemica acrolocalizada M34.1; síndrome CREST; esclerodactilia, afilamiento de los dedos y fenómeno de Raynaud(misma paciente de la foto anterior)
🔍Esclerodermica sistemica acrolocalizada M34.1; síndrome CREST; esclerodactilia y fenómeno de Raynaud (dedos afilados con cianois en la punta de los dedos)(misma paciente de la foto anterior)
🔍Caso 2. Esclerodermica sistemica localizada M34.1; induración de la piel de la cara con microstomía y telangiectasias faciales
🔍Esclerodermica sistemica localizada M34.1; síndrome CREST; amputación de los dedos de las manos por fenómeno de Raynaud severo y necrosis digital(misma paciente del caso 2)
🔍Esclerodermica sistemica acrolocalizada M34.1; síndrome CREST; amputación de los dedos de las manos por fenómeno de Raynaud severo(misma paciente del caso 2)
🔍Esclerodermia sistémica localizada M34.1; dedos afilados con telangiectasias periungueales e hipertrofia de las cutículas
🔍Esclerodermia sistémica localizada M34.1; resorción de la 3a falange del dedo índice y telangiectasias en la palma de la mano
🔍Esclerodermia sistémica difusa M34.0; perdida de las arrugas de los labios con adelgazamineto y endurecimiento de los mismos. Telangiectasias malares. Palidez perioral
🔍Esclerodermia sistémica difusa M34.0; hipertrofia de la cutícula, capilares dilatados y tortuosos que acaban bruscamente antes de una banda isquémica. Hemorragias en astilla en las cutículas
🔍Esclerodermia sistémica progresiva M34.1; dedos edematosos e indurados, con poliartritis
🔍Esclerodermia sistémica difusa M34.1; dedos edematosos y endurecidos; artritis de varias articulaciones
🔍Esclerodermia sistémica difusa M34.1; hipertrofia de la cutícula, capilares periungueales dilatados
🔍Esclerodermia sistémica progresiva M34.0; esclerosis de los labios con perdida de las arrugas y adelgazamineto de los mismos
🔍Esclerodermia sistémica progresiva M34.0; induración de la piel del escote con dificultad para pellizcarla
🔍Esclerodermia sistémica progresiva M34.0; dedos en salchicha y telangiectasias periungueales103 imágenes en la galería
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1.4.1. Introducción
“Esclerodermia” significa endurecimiento de la piel, un término que engloba un conjunto heterogéneo de patologías autoinmunes que se pueden clasificar en 2 grandes grupos: las formas limitadas a la piel y tejidos subyacentes o esclerodermia localizada (EDL), y las que constituyen un trastorno multivisceral del tejido conectivo o esclerodermia sistémica (EDS), que puede afectar cualquiera de los órganos mayores. En ésta, además de la fibrosis multiorgánica, suele detectarse una enfermedad vascular de la que el fenómeno de Raynaud (FR) es un síntoma casi universal y con frecuencia el primero. Por otra parte, la EDS puede solaparse con otras enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide o las miositis (“escleromiositis”) (Hughes M, 2019).
También existen cuadros esclerodermiformes inducidos por productos químicos como los pesticidas, los disolventes orgánicos, la bleomicina, la silicona, el L-triptófano, o el aceite de colza (Rubio-Rivas M, 2017) o incluso paraneoplásicos (Lens XM, 1992).