1.3.5. Tratamiento de la dermatomiositis

El tratamiento de primera elección de la DM en fase aguda son los corticoides sistémicos (prednisona 1-2 mg/kg). La prednisona se mantiene a estas dosis hasta que se produce la mejoría de la función muscular y se normalizan las enzimas musculares, lo que suele ocurrir en un plazo de 3 a 6 meses (fase aguda). Posteriormente se van reduciendo lentamente en un tratamiento de mantenimiento durante unos 3 años. Frecuentemente se precisa añadir inmunosupresores (azatioprina, metotrexate) como complemento del tratamiento o como ahorradores de corticoides (Sunderkötter C, 2016).

Entre los inmunosupresores se debe considerar en primer lugar el micofenolato de mofetilo en lugar de la azatioprina. Cuando estos fallan o la enfermedad es rápidamente progresiva se debe instaurar medicación más agresiva como la ciclosporina o el tacrolimus, el rituximab, las immunoglobulin intravenousas o la ciclofosfamida solas o combinadas (Moghadam-Kia S, 2018).

Las lesiones cutáneas no suelen responder a los tratamientos sistémicos. Por lo general mejoran con corticoides tópicos o inhibidores de la calcineurina. Si son muy molestas o evidentes y no mejoran se pueden ensayar antimaláricos orales o metotrexate.

También es muy importante la fotoprotección como profilaxis.

En la DM juvenil los corticoides a dosis elevadas son igualmente el primer tratamiento para la fase aguda. Según la severidad de la enfermedad, a este tratamiento se añaden otros inmunosupresores como ahorradores de los corticoides como el metotrexate. Los objetivos del tratamiento deben ser principalmente frenar la actividad de la enfermedad y normalizar las funciones deterioradas. También es importante preservar el crecimiento y el desarrollo normal y prevenir el daño a largo plazo y las deformidades estéticas (Papadopoulou C, 2017).

Los inmunosupresores biológicos han revolucionado la terapéutica de las MII. No existen todavía ensayos randomizados por lo que las guías existentes se basan en opiniones de expertos.