2.1. Introducción

Se denominan así a aquellas enfermedades causadas por la inflamación y necrosis de la pared de los vasos que conduce a la isquemia de los tejidos irrigados.

La piel es uno de los órganos que se afecta más comúnmente. La presencia de una vasculitis en la piel puede representar: 1) una vasculitis cutánea exclusivamente, como las vasculitis leucocitoclasicas y la vasculitis urticariforme, y 2) el componente cutáneo de una vasculitis sistémica (Alberti-Violetti S, 2018).

Una vasculitis sistémica es aquella donde encontramos afectación de al menos otro órgano además de la piel; para hablar de vasculitis sistémica no es suficiente con encontrar marcadores inflamatorios inespecíficos como leucocitosis, augmento de la PCR o de la VSG.

Según la revisión de la CHCC2012 y su adendum dermatológico, las vasculitis en general se clasifican según la estructura y función de los vasos afectados en (Sunderkötter CH, 2018):

1) Vasculitis exclusivamente cutáneas: vasculitis IgG/IgM (anteriormente vasculitis leucocitoclástica), vasculitis nodular, eritema elevatum diutinum, vasculitis urticariforme normocomplementémica.

2) Vasculitis sistémica de vaso pequeño: como la poliangeítis microscópica (PAM), las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) (granulomatosis con poliangeítis, granulomatosis eosinofílica), la vasculitis crioglobulinémica, la vasculitis por IgA (anteriormente púrpura de Schönlein-Henoch), la vasculitis urticariforme hipocomplementémica, las vasculitis asociadas a enfermedad sistémica (LES, artritis reumatoide, sarcoidosis) y las vasculitis secundarias (a fármacos, infecciones o paraneoplásicas).

3) Vasculitis de vaso mediano: enfermedad de Kawasaki (escasa afectación cutánea) y poliarteritis nodosa (PAN) (con afectación cutánea).

4) Vasculitis de vaso variable: enfermedad de Behçet, síndrome de Cogan

5) Vasculitis de vaso grande: arteritis de Takayasu y arteritis de células gigantes, sin afectación cutánea.