1.3.4. Dermatomiositis asociada a enfermedad pulmonar intersticial (DMEPI). Síndrome antisintetasa

La enfermedad pulmonar intersticial es una complicación frecuente de las MII y se asocia con una elevada morbi-mortalidad. Se relaciona con anticuerpos anti-sintetasa (anti-aminoacil-tRNA -anti-Jo-1, PL-7, PL-12-) y anti MDF5 (anti-melanoma differentiation factor 5) (Long K, 2019).

El síndrome anti-sintetasa se caracteriza por diversos grados de enfermedad pulmonar intersticial con miositis, poliartritis, fiebre, fenómeno de Raynaud y “manos de mecánico”. Más raramente cursa con hipertensión pulmonar. La presencia de manifestaciones extra-pulmonares asociadas debe hacer sospechar este diagnóstico. Las CPK suelen estar aumentadas. Hay una gran variabilidad de sintomatología y en el curso de la enfermedad en el mismo paciente. El pronóstico depende del grado de enfermedad pulmonar y el tratamiento debe ser más agresivo, con dosis más elevadas de corticoides asociados a inmunosupresores (Jouneau S, 2015).

Las “manos de mecánico” poseen una clínica no muy bien definida. Se caracterizan por hiperqueratosis y descamación de los lados de los dedos y pápulas queratósicas similares a las pápulas de Gottron que también siguen las caras laterales de los dedos. Estas lesiones se extienden hacia la punta y se asocian a descamación palmar difusa. No suele haber prurito, lo que las diferencia de otras dermatitis de las manos. Se afectan de forma más acusada el lado ulnar del dedo pulgar y el costado radial del resto de los dedos. También se pueden producir fisuras e hiperpigmentación (Concha JSS, 2018).

Histológicamente los hallazgos son superponibles a los de la DMC. Se detecta una dermatitis de interfase (degeneración de la membrana basal y vacuolización de la capa basal con presencia de cuerpos coloides e infiltrados linfocíticos perivasculares) junto con depósito intersticial de mucina, típicos de una ETC, además de una hiperqueratosis con paraqueratosis y acantosis, similar a los eczemas de las manos.

La DM anti-MDA5 se caracteriza por un fenotipo mucocutáneo y sistémico único que incluye úlceras cutáneas y orales, pápulas palmares dolorosas, alopecia, paniculitis y artritis, con una baja incidencia de miositis y, además, un elevado riesgo de enfermedad intersticial pulmonar potencialmente fatal (Kurtzman DJB, 2018).

A los pacientes con miositis y síntomas respiratorios o anticuerpos asociados a enfermedad pulmonar intersticial se les debe determinar los test de función respiratoria y un TC de alta resolución o una RMN pulmonar y se debe iniciar un tratamiento con corticoides a dosis elevadas, añadiendo concomitantemente fármacos ahorradores de corticoides si la enfermedad es moderada-severa.