Currículum
Tema 19. Colagenosis y vasculitis
1. COLAGENOSIS
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1.2. LUPUS ERITEMATOSO
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1.3. MIOSITIS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS. DERMATOMIOSITIS (DM)
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1.4. ESCLERODERMIA
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2. VASCULITIS
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2.1. Introducción
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2.2. Clínica cutánea
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2.3. Vasculitis de pequeños vasos exclusivamente cutánea
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2.4. Vasculitis sistémicas de pequeños vasos asociadas a ANCA
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2.5. Vasculitis de vasos de mediano calibre
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2.6. Manifestaciones cutáneas de las vasculitis de grandes vasos
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2.7. Pruebas complementarias en un paciente con vasculitis
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3. BIBLIOGRAFÍA
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Imágenes tema
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Imágenes tema Tema 19. Colagenosis y vasculitis
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🔍L50.8 urticaria-vasculitis; pápulas y placas eritematoedematosas de más de 48 horas de duración que dejan pigmentación residual junto con lesiones purpúricas
🔍L50.8 vasculitis uricariforme; pápulas y placas eritematoedematosas y dolorosas que dejan pigmentación residual. Se asocian a artralgias e hipocomplentemia
🔍L50.8 urticaria-vasculitis; pápulas y placas eritematoedematosas de más de 48 horas de duración junto con lesiones purpúricas diseminada; evolución crónica
🔍LES ampolloso 4A40.00; vesículas agrupadas en mentón sobre piel normal y eritematosa en paciente con LES y urticaria vasculitis
🔍4A40.00LES ampolloso; vesículas agrupadas en base del cuello sobre piel normal y eritematosa en paciente con LES y urticaria vasculitis
🔍Lupus eritematoso L93.0; afectación de las manos; pápulas eritematoescamosas, cicatriciales y atróficas en dorso y palma de manos. Telangiectasias periungueales
🔍Lupus eritematoso L93.0; afectación de las manos; placas eritematovioláceas con descamación y atrofia y formación de fisuras profundas en la palma de los dedos. Las lesiones son dolorosas e incapacitantes
🔍Úlcera oral en el transcurso de un LES M32.9
🔍Úlcera oral en el transcurso de un LES ampolloso M32.9
🔍Lupus eritematoso cutáneo crónico; alopecia cicatricial incipiente L66.9; placa eritematodescamativa única parcialmente alopécica
🔍Lupus eritematoso cutáneo crónico; alopecia cicatricial L66.9; placa alopécica única de borde activo hiperqueratósico y centro atrófico, sin orificos foliculares
🔍Lupus eritematoso cutáneo crónico; alopecia cicatricial evolucionada L66.9; placa alopécica de borde activo hiperqueratósico y centro atrófico, sin orificos foliculares en una paciente con LES (alopecia cicatricial, ANA+, leucopenia y daño renal)
🔍LE cutaneo crónico L93.0; LE discoide; pápula de centro atrófico y bordeeritematovioláceoen las mejillas
🔍LE cutaneo crónico L93.0; LE discoide; placa eritematoviolácea longitudinal de borde activo y centro atrófico en la mejilla
🔍LE cutaneo crónico L93.0; del labio, placa hiperqueratósica de centro atrófico
🔍LE cutaneo crónico L93.0; papulas y placas eritematovioláceas, de centro atrófico en región preauricular y pabellones auriculares
🔍LE cutaneo crónico evolucionado y agresivo L93.0; papulas y placas eritematovioláceas, de centro atrófico cicatricial en las mejillas
🔍LE cutáneo crónico de larga evolución L93.0; placas eritematodescamativas de borde activo y centro atrófico que deja despigmentación que simula vitíligo
🔍LE cutáneo crónico generalizado L93.0; placas eritematodescamativas y atróficas que asientan en la extremidad cefálica y el tórax
🔍LE cutáneo crónico generalizado L93.0; placas eritematodescamativas y atróficas que asientan en la extremidad cefálica y el tórax
🔍Lupus eritematoso cutáneo crónico hipertrófico o verrucoso L93.0; pápulas eritematoescamosas, verrucifomes de centro atrófico en la dorso de manos
🔍Lupus eritematoso cutáneo crónico hipertrófico o verrucoso L93.0; pápulas eritematoescamosas, verrucifomes de centro atrófico en antebrazos y codos
🔍Lupus paniculitis L93.2 (paniculitis lúpica); placa-nódulo subcutanos en el muslo que cura dejando atrofia. En la superficie se aprecia una placa de LECC (cambios clínicos e histológicos de LECC)
🔍Lupus paniculitis L93.2; lupus cutáneo crónico; nódulos subcutaneosen caras laterales de los pies
🔍LE cutáneo crónico, paniculitis lúpica L93.2; nódulos subcutanos localizados en las piernas
🔍LE cutáneo crónico intermitente L930; lupus tumidus; pápulas y placas eritematovioláceas de superficie lisa en zonas fotoexpuestas. Aparecen en primavera-verano y desaparecen en invierno
🔍LE cutáneo crónico intermitente L930; lupus tumidus; pápulas y placas eritematovioláceas de superficie lisa en zonas fotoexpuestas. No suelen dejar cicatriz
🔍Lupus eritematoso cutaneo subagudo (LECSA) L93.1; placa eritematoedematosa, de superficie lisa, circular, en mejilla
🔍Lupus eritematoso cutaneo subagudo L93.1; placas eritematoedematosas,de superficie lisa, circulares y anulares en espalda
🔍Lupus eritematoso cutaneo subagudo L93.1; placas eritematoedematosas,de superficie lisa, circulares y anulares en espalda
🔍Lupus eritematoso cutaneo subagudo L93.1; placas eritematovioláceas ligeramente descamativas, arciformes y policíclicas en espalda. Curan sin dejar cicatriz. Puede quedar hiperpigmentación residual
🔍Lupus eritematoso cutaneo subagudo L93.1; placas eritematovioláceas arciformes y policíclicas en tronco anterior
🔍Lupus eritematoso cutaneo subagudo (LECSA) L93.1; placas eritematovioláceas anulares y policíclicas en el borde de implantación del pelo. Se asocian a alopecia cicatricial con recesión de la línea de implantación del pelo y alopecia de las cejas
🔍M32.9 lupus eritematoso sistémico; lupus eritematoso agudo; placas eritematovioláceas en alas de mariposa en las mejillas (artromialgias, febrícula persistente, ANA+, anti-DNAds y proteinuria)
🔍M32.9 lupus eritematoso sistémico; lupus eritematoso agudo; placas eritematovioláceas en alas de mariposa en las mejillas
🔍M32.9 lupus eritematoso sistémico; lupus eritematoso agudo; placas eritematovioláceas en alas de mariposa en las mejillas
🔍Lupus eritematoso sistémico M32.9; LEA; placas eritematovioláceas en alas de mariposa en las mejillas. La paciente falleció a los 16 años de fallo renal agudo
🔍Lupus eritematoso sistémico M32.9; LEA (misma paciente de la foto anterior, véase el edema palpebral asociado a síndrome nefrótico)
🔍Hemorragias subungueales en astilla en un paciente con LES M32.9
🔍LES, afectación del aparato ungueal M32.9; hemorragias en astilla, hemorragias lineales bajo las uñas e hipertrofia de las cutículas
🔍M32.9 lupus eritematoso sistémico; afectación del aparato ungueal, Hemorragias en astilla; hemorragias lineales bajo las uñas y en las cutículas
🔍LES M32.9; máculas y pápulas eritematovioláceas dolorosas en las palmas de las manos y la punta de los dedos
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; erupción eritematoviolacea facial fotosensible, que simula LE, discreto rash eritematovioláceo palpebral
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; telangiectasias y discreto rash eritematovioláceo palpebral (detalle de la paciente anterior)
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; pápulas eritematovioláceas sobre los nudillos (Gottron) y telengiectasias periungueales (paciente anterior)
🔍DM clásica M33.10; pápulas eritematovioláceas sobre los nudillos (Gottron)y eritema y telengiectasias periungueales (paciente anterior)
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; pápulas eritematovioláceas sobre los nudillos (Gottron)
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; placas eritematovioláceas psoriasiformes sobre los codos (Gottron) (paciente anterior)
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; eritema en heliotropo; erupción eritematoviolácea en párpados superiores asociada a carcinoma de colon
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; signo de Gottron y telangiectasias periungueales (paciente anterior)
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; signo de Gottron y telangiectasias periungueales (paciente anterior)
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; erupción eritematoviolácea en pabellones auriculares (paciente anterior)
🔍Dermatomiositis clásica M33.10; lesiones psoriasiformes en los codos y livedo reticular en antebrazos (paciente anterior)
🔍Dermatomiositis paraneoplasica M33.10; eritema en heliotropo; rash eritematovioláceo y edema en párpados superiores; paciente con carcinoma de pulmón
🔍Dermatomiositis paraneoplasica M33.10; erupción eritematoviolácea en encote (eritema en esclavina) (paciente anterior)
🔍Dermatomiositis M33.10; erupción eritematoviolácea en parte superior de espalda (eritema en esclavina)
🔍Dermatomiositis M33.10; telangiectasias periungueales del paciente anterior, hemorragias en astilla e hipertrofia de la cutícula
🔍Dermatomiositis juvenil M33.10; erupción eritematoviolacea facial fotosensible, que simula LE, con discreto rash eritematovioláceo palpebral
🔍Dermatomiositis juvenil M33.10; erupción eritematoviolacea facial fotosensible, que simula LE, con discreto rash eritematovioláceo palpebral
🔍Dermatomiositis juvenil M33.10; telengiectasias perigueales en la paciente anterior
🔍Dermatomiositis sine miositis M33.10; eritema en heliotropo; rash eritematovioláceo en párpados
🔍Dermatomiositis sine miositis M33.10; eritema en heliotropo; rash eritematovioláceo en párpados (detalle de la paciente anterior)
🔍Dermatomiositis M33.10; erupción eritematoviolácea en los codos (signo de Gottron) (placas psoriaformes,paciente anterior)
🔍Morfea L94.0; placa indurada de color blanco (marfileño) rodeada de un halo pigmentado (lilac ring)
🔍Morfea L94.0; placa indurada de color blanco (marfileño) situada en el flanco derecho y rodeada de un halo pigmentado violáceo (lilac ring)
🔍Placa indurada al tacto (morfea L94.0); de color blanco marfileño rodeada de un halo violáceo que indica que se trata de una lesión activa (“lilac ring”)
🔍Morfea L94.0; placa placa blanca y dura con escaso halo pigmentado (lesión en fase avanzada de estabilización)
🔍Morfea L94.0; placa indurada de color blanco (marfileño) rodeada de un halo pigmentado (lilac ring)
🔍Morfea L94.0; placa indurada de color blanco (marfileño) rodeada de un halo pigmentado (lilac ring)
🔍Morfea superficial L94.0; placa de color blanco (marfileño) y bordes irregulares. No está indurada ni tiene halo pigmentado
🔍Morfea superficial L94.0; placa de color blanco nacarado y bordes irregulares. No está apenas indurada ni tiene halo pigmentado
🔍Morfea lineal L94.1; placa indurada de color blanco nacarado que sigue un trayecto lineal en el antebrazo y la muñeca
🔍Morfea lineal L94.1; detalle de la imagen anterior
🔍Esclerodermia lineal L94.1; banda pigmentada irregular, algo indurada y deprimida, que sigue un trayecto lineal en la cara anterior del muslo. Lesión evolucionada
🔍Morfea lineal L94.1; placa indurada, atrófica y alopécica en cuero cabelludo
🔍Morfea lineal L94.1; “coup de sabre”, banda deprimida en el lado derecho de la frente que interesa el hueso frontal
🔍Esclerodermia lineal L94.1; banda deprimida en el lado derecho de la cara que se extiende hacia el cuero cabelludo provocando alopecia
🔍Morfea generalizada L94.0; placas induradas en el adomen
🔍Morfea generalizada L94.0; placas induradas en las piernas (mismo paciente de la imagen anterior)
🔍Morfea generalizada L94.0; placas induradas en el dorso de los pies(mismo paciente de la imagen anterior)
🔍Morfea panesclerótica L94.0; placas induradas de color blanco marfileño que afectan todo el tegumento
🔍Morfea panesclerótica L94.0; la existencia de placas induradas sobre las articulaciones provcan contracturas como las que vemos en estas manos de la paciente anterior
🔍Fascitis eosinofílica 4A43.4; endurecimiento del tercio distal de las piernas después de un ejercicio intenso
🔍Fascitis eosinofílica 4A43.4; edema y endurecimiento del tercio distal de las piernas que no deja fóvea, aspecto de piel de naranja
🔍Fascitis eosinofílica 4A43.4; endurecimiento del tercio distal de las piernas
🔍Fascitis eosinofílica 4A43.4; endurecimiento de los antebrazos y “signo del cordón”
🔍Caso 1. Esclerodermica sistemica acrolocalizada M34.1; induración de la piel de la cara con adelgazamiento de los labios y pérdida de las arrugas labiales
🔍Esclerodermica sistemica acrolocalizada M34.1; síndrome CREST; dedos afilados, esclerodactilia y fenómeno de Raynaud (misma paciente de la foto anterior)
🔍Esclerodermica sistemica acrolocalizada M34.1; síndrome CREST; esclerodactilia, afilamiento de los dedos y fenómeno de Raynaud(misma paciente de la foto anterior)
🔍Esclerodermica sistemica acrolocalizada M34.1; síndrome CREST; esclerodactilia y fenómeno de Raynaud (dedos afilados con cianois en la punta de los dedos)(misma paciente de la foto anterior)
🔍Caso 2. Esclerodermica sistemica localizada M34.1; induración de la piel de la cara con microstomía y telangiectasias faciales
🔍Esclerodermica sistemica localizada M34.1; síndrome CREST; amputación de los dedos de las manos por fenómeno de Raynaud severo y necrosis digital(misma paciente del caso 2)
🔍Esclerodermica sistemica acrolocalizada M34.1; síndrome CREST; amputación de los dedos de las manos por fenómeno de Raynaud severo(misma paciente del caso 2)
🔍Esclerodermia sistémica localizada M34.1; dedos afilados con telangiectasias periungueales e hipertrofia de las cutículas
🔍Esclerodermia sistémica localizada M34.1; resorción de la 3a falange del dedo índice y telangiectasias en la palma de la mano
🔍Esclerodermia sistémica difusa M34.0; perdida de las arrugas de los labios con adelgazamineto y endurecimiento de los mismos. Telangiectasias malares. Palidez perioral
🔍Esclerodermia sistémica difusa M34.0; hipertrofia de la cutícula, capilares dilatados y tortuosos que acaban bruscamente antes de una banda isquémica. Hemorragias en astilla en las cutículas
🔍Esclerodermia sistémica progresiva M34.1; dedos edematosos e indurados, con poliartritis
🔍Esclerodermia sistémica difusa M34.1; dedos edematosos y endurecidos; artritis de varias articulaciones
🔍Esclerodermia sistémica difusa M34.1; hipertrofia de la cutícula, capilares periungueales dilatados
🔍Esclerodermia sistémica progresiva M34.0; esclerosis de los labios con perdida de las arrugas y adelgazamineto de los mismos
🔍Esclerodermia sistémica progresiva M34.0; induración de la piel del escote con dificultad para pellizcarla
🔍Esclerodermia sistémica progresiva M34.0; dedos en salchicha y telangiectasias periungueales103 imágenes en la galería
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1.2.4. Alteraciones inmunológicas del LE
En el LECC, entre el 10 y el 20% de los pacientes tendrán ANAs positivos a títulos moderados. En los pacientes con LECSA hasta el 90% se detectarán ANAs en sangre periférica, y en el 60% anticuerpos anti-Ro y anti-La (son anticuerpos anti-ENA), lo que resulta característico de estos pacientes y del síndrome de Sjögren, con el que con frecuencia coexisten. En el LECA podrán encontrarse todos los anticuerpos frecuentes en los pacientes con LES: ANAs, anti-DNA u otros anticuerpos anti-ENA como anti-Sm o anti-RNP. En el LET casi nunca se identifican ANAs en sangre periférica.