1.3.1. Introducción

Las miositis inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo de enfermedades caracterizadas por lesiones musculares inmunomediadas. El diagnóstico se basa en los 4 criterios de Bohan y Peter de 1975: 1) clínica de debilidad muscular proximal y simétrica, 2) histopatología con necrosis muscular, regeneración y atrofia perifascicular, 3) aumento de las enzimas musculares CPK, GOT y aldolasa y 4) electromiografía de miositis. A estos criterios se han añadido en los últimos años la RMN y la determinación de anticuerpos específicos de miositis.

Pueden asociarse a manifestaciones extra-musculares que pueden comprometer la piel, los pulmones, el corazón o las articulaciones.

Se distinguen 4 subgrupos: la dermatomiositis (DM), el síndrome anti-sintetasa, la miositis necrotizante inmuno-mediada (MNIM) y las miositis por cuerpos de inclusión.

Recientemente se han descrito diversos autoanticuerpos que se correlacionan con estos subgrupos. El síndrome anti-sintetasa se asocia con anticuerpos anti-aminoacil tRNA (anti-Jo-1, PL-7, PL-12), la miositis MNIM con anti-SRP y anti-HMGCR; las miositis por cuerpos de inclusión con anticuerpos anti-citosólicos 5’nucleotidase 1A (cN1A) y la DM clásica con anti-Mi-2, anti-MDA-5, anti-TIF-1γ, anti-NXP-2 y anti-SAE. Por otra parte la DM anti-MDA-5 se asocia con la DM amiopática (DMA), la enfermedad pulmonar intersticial y la DM juvenil con anti-TIF-1γ y la DM asociada a neoplasia con anti-NXP-2 (Damoiseaux J, 2019).