4.4. Alopecia cicatricial en el lupus eritematoso cutáneo crónico o discoide

El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune que puede ser multisistémica y grave o bien afectar predominantemente un solo órgano como la piel, en cuyo caso recibe el nombre de lupus eritematoso cutáneo (LEC). Éste, a su vez, puede manifestarse por una amplia gama de lesiones cutáneas, clasificadas como LE agudo, LE subagudo y LE crónico. Asimismo, existen numerosas manifestaciones inespecíficas (sin histología de LE), que incluyen alopecia difusa, anomalías vasculares, alteraciones de la pigmentación, anomalías ungueales que, en muchos casos, se correlacionan con la actividad de la enfermedad. Para el diagnóstico de LEC el examen histopatológico desempeña un papel fundamental (Fijałkowska A, 2024).

El LE puede causar una alopecia no cicatricial (ANC), por tanto, reversible. La ANC es un hallazgo frecuente en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), que puede observarse en la fase aguda, durante un empeoramiento de la enfermedad. Además de la caída de cabello también se observa eritema y telangiectasias y en la biopsia cambios de LE. El LES puede asociarse igualmente a un efluvio telógeno, caracterizado por pérdida difusa de cabello, pero con histología inespecífica, o a una alopecia parcheada similar a la areata, pero sin pelos peládicos (Concha JSS, 2018). En una revisión sobre la alopecia de pacientes con LE que incluía 237 pacientes, 91 pacientes presentaban ANC difusa, 43 ANC parcheeada, 3 alopecia asociada a LE cutáneo y 17 alopecia asociada a paniculitis lúpica del cuero cabelludo. Los pacientes con ANC difusa o en parches compartían una fuerte asociación con la actividad sistémica del LES, signos clínicos o tricoscópicos sutiles de inflamación, un aspecto histológico compatible con lesiones específicas del LE cutáneo, una alta probabilidad de respuesta al tratamiento del LES y ausencia de progresión hacia una alopecia cicatricial. La asociación con el LES fue poco frecuente en los pacientes con LE cutáneo o con paniculitis lúpica del cuero cabelludo (Perales A, 2023). También existe una variante de LECC denominada lupus túmido (LT), que se manifiesta mediante placas eritematosas firmes que carecen de alteraciones en la superficie (tapones córneos, descamación, atrofia). Estas lesiones aparecen con mayor frecuencia en el rostro y otras zonas fotosensibles, aunque también pueden presentarse en el cuero cabelludo en forma de placas circunscritas recurrentes de alopecia no cicatricial (Henehan MR, 2023).

Pero el LE también puede originar una alopecia cicatricial, lo que suele asociarse a lupus eritematoso cutáneo crónico o discoide (LED). Como en la cara, se presenta como una placa eritematoviolácea y descamativa, con hiperqueratosis adherida, que crece en periferia mientras cura centralmente, dejando una zona de alopecia y atrofia cicatricial. En un tercio de los casos las placas son únicas mientras que en el resto son múltiples (Fabbri P, 2004). Las lesiones dejan alteraciones en la pigmentación (hiper o hipopigmentación) y suelen derivar en una alopecia cicatricial irreversible. En estos casos resulta fundamental una intervención terapéutica temprana, antes de que se desarrolle una alopecia cicatricial, pero esta afección suele ser resistente a los tratamientos convencionales (Azuma N, 2024). El curso es crónico con recurrencias frecuentes y la repoblación de las zonas cicatriciales es excepcional. Por otra parte, el lupus eritematoso discoide (LED) es una manifestación cutánea específica del lupus eritematoso sistémico (LES) que provoca alopecia cicatricial en el cuero cabelludo. En este tipo de alopecia se estima que existe una pérdida del privilegio inmune del folículo piloso por lo que algún antígeno folicular sería responsable de la reacción inmunoinflamatoria que origina la alopecia localizada, con un papel relevante del interferón en la formación de las lesiones cicatriciales. Los infiltrados inflamatorios linfocíticos perifoliculares se centran en el istmo del FP y el área de la desembocadura de la glándula sebácea, zona donde se localiza la protuberancia que contiene las células madre foliculares. El ataque por los linfocitos citotóxicos CD8+ destruiría las células madre de la protuberancia y de la matriz del pelo originando su destrucción y la sustitución de los mismos por tractos fibrosos (Milan E, 2024).

Se han descrito algunos casos de AFF asociados a LED (Nascimento LLD, 2018). La alopecia cicatricial centrífuga central (ACCC) puede ser asimismo una manifestación de LE. En una serie que analizó los casos de ACCC se encontraron ANA positivos en el 11,8% de los casos (Ong MM, 2025).

El curso de la enfermedad es crónico con recurrencias frecuentes. Muy rara vez se consigue una repoblación de las zonas cicatriciales.

En la tricoscopia son característicos los tapones foliculares queratósicos, los puntos rojos foliculares, los vasos arboriformes gruesos, los puntos gris-azulados, las áreas blanquecinas de fibrosis sin estructuras y la pérdida de unidades foliculares. En la fase activa predominan los puntos y glóbulos de color gris azulado (93,33% frente a 63,63% de la fase inactiva), la pérdida de unidades foliculares (86,66% frente a 72,72%), tapones queratóticos foliculares (80% frente a 45%) y puntos amarillos con vasos arboriformes (33,33% frente a 72,72%). La presencia de descamación (P = 0,033) y de puntos de color gris azulado (P = 0,021) fue significativamente mayor en el LED activo, mientras que la presencia de puntos amarillos con vasos arboriformes (P = 0,047) fue mayor en el LED inactivo (Bhardwaj S, 2025).

La tricoscopia ayuda a diferenciar la alopecia del LED y del LPP de la alopecia areata. Los pelos en «signo de exclamación» y los puntos amarillos son característicos de la alopecia areata, mientras que la pérdida de los ostiums foliculares y la presencia de cicatrices blanquecinas se observaron exclusivamente en el liquen planopilar y el lupus eritematoso discoide (Kaya G, 2025).

Histológicamente se evidencia atrofia epidérmica, hiperqueratosis folicular, degeneración vacuolar de la capa basal, engrosamiento de la membrana basal epidérmica e infiltrado linfocítico perivascular y perianexial (tanto superficial como profundo), a menudo acompañado de mucina intersticial. La inmunofluorescencia directa (IFD) puede revelar depósitos de inmunoglobulinas y complemento en la unión dermoepidérmica (UDE) (Hou X, 2025). En fases avanzadas predomina la fibrosis y la biopsia no permite diferenciar el LED de las otras alopecias cicatriciales. La diferenciación más importante se ha establecer entre la alopecia por LED y por LPP. En un estudio de cohortes retrospectivo que incluyó a 51 pacientes diagnosticados de LPP o LED, se comprobó mediante inmunohistoquímica, que casi todas las subpoblaciones de células dendríticas presentan una mayor expresión en la piel lesionada de los pacientes con lupus eritematoso discoide en comparación con los pacientes con liquen planopilar, lo que puede ser útil para establecer el diagnóstico diferencial (Kłosowicz AD, 2022).

Alopecia cicatricial secundaria a lupus discoide del cuero cabelludo L93.0; placa de centro atrófico e hiperqueratósico y progresión periférica

Alopecia cicatricial secundaria a lupus discoide del cuero cabelludo L93.0; placa eritematosa de centro atrófico e hiperqueratósico y progresión periférica

Alopecia cicatricial secundaria a lupus discoide del cuero cabelludo L93.0; placa eritematosa de centro atrófico en paciente con LECC en otras áreas de la cara

Alopecia cicatricial secundaria a lupus discoide del cuero cabelludo L93.0; placa de centro atrófico y progresión periférica con hiperqueratosis folicular en paciente con LES (insuficiencia renal, ANA+, anticuerpos anticardiolipina)

4.4.1. Tratamiento

El tratamiento del lupus discoide se basa en la fotoprotección estricta y la aplicación de corticoides tópicos potentes o intralesionales hasta controlar la inflamación. Pueden añadirse corticoides orales en la alopecia rápidamente progresiva o antimaláricos (hidroxicloroquina o cloroquina), con frecuencia con muy buenos resultados (Igari S, 2018). En casos refractarios se han utilizado inmunosupresores como el metotrexato, la azatioprina o el micofenolato de mofetilo en casos de alopecia por lupus discoide refractaria.

En los últimos años se han introducido en el tratamiento de los casos severos y refractarios anticuerpos monoclonales como el anifrolumab (ANI), un monoclonal anti-receptor interferón de tipo I utilizado en el LES, que ha conseguido frenar la progresión de la alopecia cicatricial causada por el LED y revertir más del 50% del cabello perdido en pacientes que o habían respondido ni a los corticoides orales, ni a diversos inmunosupresores ni al belimumab (Azuma N, 2024). Para estos casos se han utilizado igualmente inhibidores de la JAK cinasa (iJAK) como el deucravacitinib, un inhibidor de la tirosina cinasa 2. Se ha descrito un caso de alopecia cicatricial por LED que proporcionó un recrecimiento significativo del cabello a los 6 meses y una reducción en el tamaño de las placas (Aw K, 2025).