4.2. Liquen plano pilar (LPP)

Se considera la forma más frecuente de alopecia cicatricial, siendo una variante folicular de liquen plano. En raras ocasiones se asocia a liquen plano de mucosas. Su patogénesis no es bien conocida, aunque se considera que existe una reacción linfocítica contra un autoantígeno folicular que finalmente produce una destrucción irreversible de las células madre del folículo piloso.

El folículo piloso (FP) es un mini-órgano complejo con ciclos constantes de crecimiento y regresión. Durante estos ciclos se produce una interrelación homeostática entre el FP y su microambiente inmune. Algunas partes del FP como el promontorio, durante todo el ciclo del pelo, y el bulbo, en la fase anagén, mantienen un privilegio inmune. Cuando pierden este privilegio se producen agregados de infiltrados inmunes alrededor del promontorio y del bulbo que lanzan un ataque inmune sobre el FP lo que provoca la alopecia (Anzai A, 2019).

Se han propuesto múltiples desencadenantes de esta respuesta autoinmune como fármacos o virus.

Se inicia por prurito en el cuero cabelludo, con enrojecimiento y caída difusa del cabello. Seguidamente se forma un eritema perifolicular con hiperqueratosis folicular, en forma de pequeñas espículas, que en poco tiempo da lugar a áreas irregulares de alopecia cicatricial parcheada.

Se han descrito 3 formas clínicas de liquen plano pilar: la forma clásica, consistente en placas dispersas al azar por todo el cuero cabelludo, la alopecia cicatricial centrífuga central (ACCC), caracterizada por una sola placa de inicio en el vértex que se extiende centrífugamente de forma lenta durante años, llegando a medir 5-10 cm, y la alopecia frontal fibrosante (AFF) (ver más adelante) (Abal-Díaz L, 2012; Bolduc C, 2016).

En un estudio realizado en Brasil sobre 80 casos de LPP se vio que más del 90% de los casos se producía en mujeres, que la forma de LPP clásico representaba casi dos tercios de los casos, y la AFF cerca de un 30% y sólo 4 pacientes tenían la afectación central (Soares VC, 2015).

El pronóstico de esta enfermedad es imprevisible, aunque normalmente existe una progresión continua que frena con el tratamiento, pero sin llegar a estabilizarse por completo.

Alopecia cicatricial,liquen plano pilar L66.1; placa alopécica con ausencia de cuadrícula cutánea y hiperqueratosis folicular en la periferia 

Alopecia cicatricial por liquen plano pilar L66.1; placa alopécica con ausencia de cuadrícula cutánea y de los ostiums foliculares, con hiperqueratosis folicular en la periferia y en los orificios de salida del pelo

Alopecia cicatricial por liquen plano pilar L66.1; placa alopécica con ausencia de cuadrícula cutánea y de los ostiums foliculares, con hiperqueratosis folicular en la periferia y en los orificios de salida del pelo

Alopecia cicatricial por liquen plano pilar L66.1; placa alopécica con ausencia de cuadrícula cutánea y de los ostiums foliculares, con hiperqueratosis folicular en la periferia y en los orificios de salida del pelo

4.1.1. Tratamiento

Es sintomático. Las cremas o lociones de corticoides tópicos potentes (dipropionato de betametasona o propionato de clobetasol), aplicadas una vez al día, alivian el prurito a la vez que evitar una mayor progresión de la enfermedad. De todos modos una vez se ha producido la cicatrización el cabello no se recupera (las cremas son más incómodas pero más efectivas por su mayor persistencia).

Algunos autores preconizan el uso de tratamientos agresivos en las fases precoces (inflamatorias), de la enfermedad, para evitar la aparición de las cicatrices. Se puede administrar prednisona oral, 0.5-1 mg/kg/d, ciclosporina A 3-5 mg/kg/d o metotrexato (MTX) 10-15 mg/semanal, hasta que ceda el prurito, el eritema y la descamación, y posteriormente reducir las dosis de forma gradual hasta suspenderlos. Otros tratamientos de efectividad más dudosa son la doxiciclina o los antimaláricos. En un estudio retrospectivo sobre 16 casos de LPP, 6 de ellos tratados con ciclosporina y 10 con MTX según la pauta mencionada anteriormente se observó mejoría franca del prurito, el eritema y la descamación, con una eficacia similar pero con una toleracia mejor del MTX (Bulbul Baskan E, 2018).

Muchos pacientes, en las fases avanzadas de la enfermedad, se sienten confortables con el uso de una peluca. El trasplante capilar solamente estaría indicado en casos donde existe una remisión clínica mantenida.