8.2. Síndrome de Gianotti-Crosti (acrodermatitis papulosa/papulovesiculosa infantil)

El síndrome de Gianotti-Crosti (SGC) o acrodermatitis papulosa o papulovesiculosa infantil es una erupción benigna, de inicio agudo y autolimitada, que suele verse en niños menores de 12 años (preferentemente de 1 a 6 años). Consiste en un exantema que se caracteriza por la presencia de pápulas aplanadas o papulovesículas de 1-10 mm de diámetro, rosadas o del color de la piel normal (Leung AKC, 2019; Snowden J, 2024). Las lesiones suelen tener mayor tamaño entre los niños más pequeños y con frecuencia son asintomáticas, aunque pueden ser moderadamente pruriginosas. Rara vez afecta a adultos.

Las lesiones se distribuyen de forma simétrica y se localizan predominantemente en las superficies extensoras de las extremidades superiores e inferiores (se afectan los brazos con mayor intensidad), las mejillas y las nalgas. Por lo general no afecta las fosas antecubital ni poplítea, ni tampoco las palmas, las plantas ni las superficies mucosas. Asimismo, suelen quedar respetados el tronco y el cuero cabelludo. En raras ocasiones, las lesiones pueden ser hemorrágicas. Son firmes y aisladas; sin embargo, en raras ocasiones, pueden llegar a confluir en puntos de presión como las rodillas y los codos. También se ha descrito el fenómeno de Koebner, la acentuación de las lesiones en los sitios de traumatismo. Se trata de una erupción benigna que suele durar entre 4 y 8 semanas (más frecuentemente 2-4 semanas). Rara vez se acompaña de febrícula, hepatoesplenomegalia y linfadenomegalia. Puede dejar hipo o hiperpigmentación postinflamatoria, que habitualmente se recupera en semanas.

Históricamente fue considerada una manifestación cutánea del virus de la hepatitis B (con la vacuna universal se ha reducido su incidencia), pero se ha comprobado que múltiples virus como el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus, el virus Coxsackie, virus respiratorios como los adenovirus, el virus sincitial o la gripe, los enterovirus, los herpesvirus (HSV, HHV-6), el VIH (Stojkovic-Filipovic J, 2016; Drago F, 2016; Dupont F, 2022; Bürgler C, 2021), los moluscos contagiosos (en los que la erupción coincide con el desarrollo de la inmunidad y la desaparición de los moluscos) (Daniel SS, 2024), e incluso el SARS-Cov-2 (signo de buen pronóstico, coincide con la positivización de los anticuerpos) (Swali RN, 2021) también pueden causarlo. Los principales agentes etiológicos varían según la zona geográfica.

El SGC puede desarrollarse igualmente después de infecciones bacterianas (estreptococo β-hemolítico, Micoplasma) y vacunaciones rutinarias (DPT, virus de la gripe común, bacilo de Calmette-Guerin, poliomielitis, hepatitis B, sarampión, fiebre amarilla) podían inducirla (Kroeskop A, 2011; Retrouvey M, 2013; Leal SBC, 2021; Oboli VN, 2023). Sin embargo, en muchos casos, no se identifica ningún desencadenante y se consideran SGC idiopáticos.

Probablemente está infradiagnosticado, por lo que la sospecha clínica es esencial para lograr el diagnóstico (Afonso A, 2021).

El aspecto de la erupción en sí misma no permite distinguir las diversas etiologías asociadas al SGC. Sin embargo, es esencial una evaluación cuidadosa de los síntomas asociados o antecedentes para reconocer posibles desencadenantes infecciosos, lo que puede requerir una evaluación adicional e incluso el aislamiento (Oboli VN, 2023). Se puede asociar a un aumento de la bilirrubina y las transaminasas.

Se cree que está mediada inmunológicamente, dada su asociación con infecciones virales y bacterianas y con la vacunación. En cerca del 25% de los casos se detectan antecedentes personales de enfermedad atópica y aumento de IgE (Ricci G, 2003), lo que también respalda una patología inmunomediada.

En general, la acrodermatitis papulosa de la infancia es un diagnóstico clínico y no precisa de pruebas de laboratorio. Si se detectan signos de afectación extracutánea como hepatomegalia, que sugieran una enfermedad viral subyacente, podemos pedir serologías de Hepatitis B, VEB, CMV o parvovirus B19. También conviene hacer estudios complementarios en pacientes inmunodeprimidos.

Diagnóstico diferencial

Se puede confundir con otros exantemas papulosos o papulovesiculosos diseminados como la urticaria papular, dermatitis atópica, algunas dermatosis liquenoides o la sarna (Fayos-Gregori R, 2024).

Síndrome de Gianotti-Crosti (acrodermatitis papulovesiculosa) L44.4; papulovesículas eritematosas en cara de evolución aguda, exantema paraviral por virus de Ebsein-Barr

Síndrome de Gianotti-Crosti (acrodermatitis papulovesiculosa) L44.4; papulovesículas eritematosas en cara de evolución aguda, exantema paraviral por virus de hepatitis B

Síndrome de Gianotti-Crosti (acrodermatitis papulovesiculosa) L44.4; papulovesículas eritematosas en cara de evolución aguda, exantema paraviral por virus de Ebsein-Barr

Síndrome de Gianotti-Crosti (acrodermatitis papulovesiculosa) L44.4; papulovesículas eritematosas en cara de vevolución aguda, exantema paraviral por virus de Ebsein-Barr

Síndrome de Gianotti-Crosti L44.4; acrodermatitis papulovesiculosa; papulovesículas eritematosas en nalgas y piernas, exantema paraviral por virus de Ebsein-Barr

Síndrome de Gianotti-Crosti L44.4; acrodermatitis papulovesiculosa; papulovesículas eritematosas en nalgas y piernas, exantema paraviral por virus de Ebsein-Barr

Síndrome de Gianotti-Crosti (acrodermatitis papulovesiculosa) L44.4; papulovesículas eritematosas en brazos de inicio agudo, exantema paraviral por virus de Ebsein-Barr

Tratamiento

           Es importante tranquilizar a los padres respecto a la benignidad del cuadro. Para el prurito se pueden utilizar cremas hidratantes o corticoides en crema de baja potencia como tratamiento sintomático. En caso de hepatitis se han de tomar medidas adicionales.