1.1. Introducción. Características clínicas

El vitíligo es una dermatosis crónica y progresiva. Pertenece al grupo de las enfermedades inflamatorias inmunomediadas (EIIM). Se caracteriza por la presencia de manchas blancas “como la leche”, perladas, simétricas y de bordes convexos y bien definidos. Pueden medir desde unos pocos milímetros a varios centímetros después de crecer centrífugamente. Son mucho más evidentes en personas con fototipos altos (III-VI). Se localizan preferentemente en las puntas de los dedos de las manos, la parte anterior de las muñecas, la cara (alrededor de la boca y de los ojos), los codos, las rodillas y los grandes pliegues (axilas, genitales y zonas perianal) (Ahmed jan N, 2025).

Pueden aparecer lesiones desencadenadas por la fricción (en manos, codos, rodillas y tobillos), o por traumatismos por el rascado o por heridas punzantes (fenómeno de Köebner), en cuyo caso suelen adoptar un trayecto lineal. Cuando afecta el cuero cabelludo suelen apreciarse mechones de cabello cano, que reciben el nombre de poliosis.

Según la distribución se clasifica en tres subtipos: vitíligo segmentario (VS), no segmentario (VNS) y no clasificado o indeterminado. La gravedad se determina por la superficie de piel afectada. Tiene una evolución impredecible, pero tiende al empeoramiento con los años. El VNS a su vez se clasifica en acrofacial (manchas blancas en zonas acras y alrededor de los orificios faciales), común o generalizado (VG, puede afectar cualquier localización), universal, mucoso (más de una mucosa afectada) y mixto (cuando se asocia al segmentario). El VS, se caracteriza por manchas blancas limitadas a un dermatoma unilateral, no cruza la línea media. Es de inicio rápido, desarrollándose por completo en unas pocas semanas, para estabilizarse posteriormente sin progresar a un vitíligo generalizado. La forma indeterminada se subdivide en focal y mucoso (1 sola mucosa). En la mayoría de los casos, el diagnóstico es evidente por la clínica (Albelowi LM, 2024; Haulrig MB, 2025).

La intensidad del vitíligo se determina mediante una exploración exhaustiva de la piel. Para su evaluación se utiliza el índice de la superficie corporal afectada (Body Surface Area, BSA), ya sea clínicamente o mejor mediante fotografías (de cuerpo entero por delante y por detrás, que pueden monitorizarse por ordenador). También es importante para el seguimiento y para evaluar el tratamiento, una clasificación de la repigmentación: G0 (sin cambios), G1 (1-25%), G2 (26-50%), G3 (51-75%), G4 (75-99%) y G5 (100%). En los ensayos clínicos se emplea el Índice de Puntuación del Área de Vitíligo (VASI) y el Índice de Calidad de Vida en Dermatología (DLQI) de modo similar a como se determina en la psoriasis (Renert-Yuval Y, 2024). En cualquier modo, se ha de mantener informado al paciente y tener en cuenta sus experiencias para compartir las decisiones terapéuticas.

Es una de las causas de despigmentación más frecuentes. Se acompaña con frecuencia de ansiedad y depresión. En una revisión sistemática sobre 15 estudios seleccionados se incluyeron 1176 pacientes. La prevalencia de ansiedad entre los pacientes con vitíligo fue del 35,8%, siendo más acentuada en mujeres (P = 0,03), comparable a la de otras dermatosis graves (Kussainova A, 2020). En otra revisión sistemática sobre 168 estudios respecto a la repercusión psicosocial del vitíligo se comprobó que los trastornos más frecuentes fueron la depresión (hasta el 62,3% de los casos) y la ansiedad (hasta el 67,9%), los sentimientos de estigmatización (cercanos al 100%), los trastornos de adaptación (hasta 93.9%), las alteraciones del sueño (hasta el 89.0%), la disfunción sexual (hasta el 81.8%) y las conductas de evitación o restricción (hasta el 76%). Estos síntomas fueron significativamente más frecuentes en mujeres, en especial cuando las lesiones eran muy visibles o en caso de lesiones genitales y entre los pacientes jóvenes (< 30 años) (Ezzedine K, 2021). Los niños y los adolescentes con vitíligo pueden sufrir discriminación y recibir burlas y acoso escolar lo que repercute en una baja autoestima y con frecuencia causa una importante afectación de la calidad de vida (Haulrig MB, 2025).

Tiene una prevalencia estimada de alrededor del 0,2-2% en diferentes poblaciones, (aproximadamente del 0,4% en la población europea) (Tarlé RG, 2014; Spritz RA, 2021). La frecuencia es considerablemente más alta en los parientes cercanos de los probandos que en los controles (alrededor del 7-8% entre parientes de primer grado) (Alkhateeb A, 2003, Laberge G, 2005) con un patrón de herencia no mendeliano característico de la herencia poligénica compleja (Laberge G, 2005), mientras que alrededor del 90% de los casos son esporádicos (Roberts GHL, 2019).

Vitiligo L80; máculas despigmentadas en las rodillas 

Vitiligo L80; máculas despigmentadas en región periorbitaria

Vitiligo L80; máculas despigmentadas en las manos en una paciente de color

Vitiligo L80; máculas despigmentadas en dorso de manos

Vitiligo L80; máculas despigmentadas en cuello

Vitiligo L80; máculas despigmentadas en espalda, muy similares a una pitiriasis versicolor

Vitiligo L80; máculas despigmentadas en las muñecas

Puede aparecer a cualquier edad, pero más del 50% de los casos se presentan antes de los 20 años y aproximadamente en una cuarta parte la enfermedad se manifiesta antes de los 10 años de edad, sin una predilección clara por sexo o etnia (Speeckaert R, 2017; Leung AKC, 2021).

Puede asociarse con otras enfermedades autoinmunes como la enfermedad tiroidea (tiroiditis de Hashimoto, la más común), anemia perniciosa, artritis reumatoide, psoriasis, diabetes mellitus insulinodependiente, enfermedad de Addison y lupus. Estos mismos trastornos se presentan con mayor frecuencia en los familiares de primer grado de los pacientes, lo que sugiere que comparten las mismas bases genéticas, en concreto varios genes del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC) y los alelos HLA (Alkhateeb A, 2003; Laberge G, 2005). La edad de inicio del vitíligo es más temprana en estas familias múltiples que en los pacientes con vitíligo esporádico.

El vitíligo se debe diferenciar de las otras dermatosis que cursan con lesiones hipopigmentadas, especialmente las que se caracterizan por lesiones bien delimitadas como la pitiriasis versicolor alba, el liquen escleroso y atrófico (especialmente el vitíligo genital), la hipomelanosis guttata idiopática, el nevus depigmentosus, el nevus de Sutton y las máculas hipopigmentadas en hoja de fresno de esclerosis tuberosa, pero también de las que tienen los bordes menos precisos como la hipopigmentación postinflamatoria, la pitiriasis alba faciei, el nevus anémico, la lepra, la micosis fungoide hipopigmentada.