5. Liquen plano

El liquen plano es una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos T (tanto CD4+ como CD8+) en la dermis. Aunque su patogenia es compleja y aún en gran parte desconocida, se ha asociado a factores genéticos y ambientales, destacando la infección por el virus de la hepatitis C (Gimenez-García R, 2004). Su prevalencia varía entre el 0.22% y el 5% según diferentes estudios.

Esta patología afecta principalmente la piel de adultos de mediana edad, aunque también puede comprometer las mucosas oral y genital, e incluso, en menor medida, las uñas. Clínicamente, se caracteriza por la presencia de pápulas eritematovioláceas, planas y poligonales, que suelen ser intensamente pruriginosas, lo que se resume en la regla de las “PPPP”. Estas lesiones tienden a distribuirse de forma simétrica y predominan en la cara anterior de muñecas y antebrazos, tobillos y la región lumbar y sacra, aunque en algunos casos pueden generalizarse.

En algunos casos las lesiones adoptan una forma anular, mientras que en otros casos el rascado crónico favorece la aparición de formas hipertróficas o verrucosas.

Un hallazgo característico es la presencia de las estrías de Wickham, visibles al friccionar las pápulas con alcohol. Estas consisten en líneas blancas y finas que forman un reticulado en la superficie de las lesiones. Se aprecian mejor con el dermatoscopio.

El curso clínico del liquen plano es habitualmente en brotes, con una resolución espontánea en un periodo que oscila entre los seis meses y un año. Sin embargo, las formas generalizadas, hipertróficas y las lesiones orales suelen ser más persistentes y, en algunos pacientes, pueden reaparecer tras varios años. Un signo característico tras la resolución de las lesiones es la hiperpigmentación residual, que desaparece lentamente en un periodo de seis meses a un año.

La afectación de las mucosas es frecuente y puede presentarse como única manifestación o acompañando al liquen plano cutáneo, con una incidencia estimada entre el 30% y el 90%. La forma más común es el liquen plano oral, que se manifiesta como un reticulado blanquecino no desprendible al raspad que, a menudo, causa escozor o dolor. Con el tiempo, esta variante puede evolucionar a un liquen plano erosivo, caracterizado por la presencia de úlceras y erosiones dolorosas. También existe el liquen plano oral en placa, cuyas características recuerdan a la leucoplasia oral y cuya probabilidad de remisión es menor (Gorouhi F, 2014). Un dato relevante es que el liquen plano oral, especialmente el tipo erosivo, puede evolucionar a carcinoma escamoso en aproximadamente el 1% de los casos.

El cuero cabelludo también puede verse afectado, presentando pápulas foliculares hiperqueratósicas que conducen a una alopecia cicatricial de patrón parcheado (liquen plano pilar). Dependiendo de su localización, puede generar una alopecia frontal fibrosante en el borde de implantación del cabello o una alopecia cicatricial centrífuga central en el vértice del cuero cabelludo (Abal L, 2012).

Por otro lado, la afectación ungueal se observa en hasta el 10% de los pacientes con liquen plano cutáneo, predominando en las uñas de las manos. Clínicamente, puede manifestarse con onicosquisis (ruptura de la lámina ungueal), estrías longitudinales, adelgazamiento ungueal, hiperqueratosis subungueal, onicolisis o, en casos más severos, anoníquia (pérdida total de la uña) (Solimani F, 2021).

El diagnóstico diferencial del liquen plano varía según la localización de las lesiones. En el caso de la piel, las principales entidades a considerar son la psoriasis, la sífilis secundaria y la pitiriasis rosada.

A nivel oral, debe diferenciarse de la candidiasis y la leucoplasia, mientras que en el cuero cabelludo es importante distinguirlo de la alopecia areata, las alopecias cicatriciales localizadas, la alopecia androgénica y la foliculitis decalvante.

Liquen plano L43.9; pápulas eritematodescamativas, planas, violáceas, pruriginosas, en cara ventral de muñecas

Liquen plano L43.9; pápulas eritematoviolaceas, poligonales, aplanadas en caras lateral de los pies

Liquen plano L43.9; pápulas eritematodescamativas, violáceas, en abdomen

Liquen plano oral L43.8 ; reticulado blanquecino; localización mucosa oral

Liquen plano oral L43.8; pápulas y placas blanquecinas y depapiladas en mucosa lingual

Liquen plano genital L43.8; reticulado blanquecino en semimucosa vulvar

Liquen plano genital L43.8; pápulas blanquecinas en la mucosa del glande

Liquen plano hipertrófico L43.0; pápulas y placas eritematodescamativas; verrucosas y violáceas; localización pretibial; evolución crónica

Tratamiento

El tratamiento de primera línea incluye corticoides tópicos de alta potencia, como el dipropionato de betametasona o el propionato de clobetasol, aplicados en pomada una o dos veces al día hasta la resolución de las lesiones, que suelen dejar hiperpigmentación residual (Usatine RP, 2011; Gorouhi F, 2014). En casos de prurito intenso, puede ser útil el uso de antihistamínicos sedantes.

Las lesiones orales responden favorablemente a corticoides tópicos de potencia media-alta formulados como triamcinolona acetónido al 0.1% en orabase, aplicados dos o tres veces al día hasta la mejoría, para luego reducir progresivamente su uso. En casos resistentes, pueden emplearse enjuagues orales con inhibidores tópicos de la calcineurina, como la ciclosporina o el tacrolimus, administrados dos o tres veces al día durante aproximadamente dos meses (Sun SL, 2019). No obstante, la evidencia sobre su eficacia sigue siendo limitada (Thongprasom K, 2011). El tratamiento del liquen plano genital es similar al de la variante oral.

Cuando el liquen plano es generalizado o refractario, pueden requerirse terapias sistémicas como la fototerapia UVB de banda estrecha, corticoides sistémicos, acitretina o inmunosupresores como metotrexato o ciclosporina oral. En los casos de liquen plano hipertrófico, el uso de corticoides intralesionales puede ser una opción terapéutica efectiva.