2.3.4. Psoriasis pustulosa

Se caracteriza por la aparición de pústulas estériles sobre una piel eritematosa, inflamada, a nivel palmoplantar, sobre las placas de psoriasis o de forma generalizada.

Histológicamente se observa un denso infiltrado de granulocitos neutrófilos a nivel subcórneo o intraepidérmico formando colecciones o abscesos.

Las diferentes formas de psoriasis pustulosa comparten algunos aspectos clínicos, patogénicos y epidemiológicos con la psoriasis en placas. Incluyen la psoriasis pustulosa generalizada (tipo von Zumbush), el impétigo herpetiforme, la psoriasis pustulosa palmoplantar, psoriasis pustulosa anular y la acrodermatitis continua de Hallopeau. También pueden aparecer pústulas en una psoriasis inestable en brote agudo, tras suspender bruscamente un tratamiento con corticoides tópicos potentes, corticoides sistémicos (Westphal DC, 2016) o un tratamiento biológico o como efecto paradójico de los mismos (Weisenseel P, 2017).

2.3.4.1. Pustulosis palmoplantar

Es una enfermedad cutánea crónica y recurrente que representa el 1-2% de todos los casos de psoriasis. Se localizan casi exclusivamente en las palmas y las plantas, con predominio en la región tenar e hipotenar. Se trata de una forma de psoriasis localizada y se caracteriza por lesiones pustulosas sobre piel eritematosa e inflamada. Puede asociarse a placas hiperqueratósicas gruesas, con frecuencia fisuradas ya sea en la misma localización o en las localizaciones típicas de la psoriasis.

La presencia de hiperqueratosis, el endurecimiento de la piel, las fisuras y el dolor dificultan en gran manera las actividades manuales y la calidad de vida y causan un importante deterioro funcional.

Puede asociarse a lesiones de psoriasis vulgar en otras localizaciones como codos y rodillas, región interglútea o las uñas.

Se cree que está causada por mutaciones en IL36RN, especialmente las formas más precoces (Misiak-Galazka M, 2020).

Pustulosis palmoplantar L40.3; lesiones pultulosas agrupadas en la en región hipotenar de la palma de la mano derecha formando lagos de pus

Pustulosis palmoplantar L40.3; lesiones pultulosas agrupadas en la en región tenar de la palma de la mano izquierda

pustulosis palmoplantar L40.3; lesiones pultulosas agrupadas en la en región hipotenar de la palma de la mano derecha formando lagos de pus

pustulosis palmoplantar L40.3; lesiones pustulosas junto con vesículas secas, descamación y costras en la palma de la mano derecha

pustulosis palmoplantar L40.3; lesiones pustulosas agrupadas sobre placas eritematosas en la planta de ambos pies

Pustulosis palmoplantar L40.3; lesiones pustulosas sobre placa eritematodescamativa localizada en el talón del pie izquierdo

Pustulosis palmoplantar L40.3; lesiones pustulosas sobre placa eritematodescamativa localizada en cara lateral del pie izquierdo

Tratamiento

Suele comenzarse con tratamiento tópico como corticoides potentes en pomada o derivados del alquitrán (coaltar al 5-10%). Según la respuesta y el deterioro funcional puede añadirse terapia sistémica como acitretina, metotrexate, ciclosporina o fármacos biológicos (Engin B, 2017).

Uno de los fármacos prometedores es anakinra, un bloqueador de la IL-1 (Cornelius V, 2018).

2.3.4.2. Psoriasis Pustulosa Generalizada (enfermedad de von Zumbush)

Consiste en una erupción generalizada con eritema y edema de la piel, que se cubre de brotes sucesivos de cientos o miles de pústulas estériles superficiales que coalescen para formar lagos de pus. La piel es dolorosa y de color rojo intenso.

Suele ser persistente (más de un mes de duración) y recurrente (puede tener varios brotes). Las formas graves se acompañan de fiebre recurrente coincidiendo con brotes.

Es una forma rara que puede afectar a cualquier raza y edad. Tiene un importante impacto sobre la calidad de vida.

Es la forma más grave de psoriasis y es de difícil tratamiento.

En cuanto a la etiología se han encontrado mutaciones en los genes IL36RN, CARD14 y AP1S3. Estas mutaciones conducen a una cascada inflamatoria en la que participan diversos tipos celulares, incluidos los queratinocitos, que liberarían factores quimiotácticos para el reclutamiento y activación de neutrófilos y macrófagos (Bachelez H, 2018).

Puede darse en pacientes con antecedentes de psoriasis vulgar o asociarse a la misma, siendo como un brote agudo, pero también puede presentarse de forma esporádica, sin asociarse a psoriasis.

Se consideran factores desencadenantes algunos fármacos (litio, hidroxicloroquina), una terapia tópica irritante (alquitrán de hulla a concentraciones elevadas), la supresión brusca de un tratamiento con corticoides tópicos potentes o con corticoides sistémicos (Westphal DC, 2016) o fármacos biológicos, infecciones dentales y de las vías respiratorias superiores, embarazo y algunos desencadenantes ambientales como la irradiación solar.

El diagnóstico diferencial de la psoriasis pustulosa generalizada debe realizarse con otras dermatosis pustulosas, como la pustulosis subcórnea, el pénfigo IgA y especialmente con la pustulosis exantemática aguda generalizada.

Cuando afecta más del 30% de la superficie corporal o bien el paciente ha requerido hospitalización se considera un caso grave y requiere tratamientos más agresivos, aunque no existen una clara evidencia sobre su eficacia (Kharawala S, 2020).

Psoriasis pustulosa generalizada (von Zumbusch) L40.1; miles de pústulas sobre placas intensamente eritematosas que afectan la mayor parte del tegumento

Psoriasis pustulosa generalizada (von Zumbusch) L40.1; miles de pústulas sobre placas intensamente eritematosas. Detalle

Psoriasis pustulosa generalizada (von Zumbusch) L40.1; brote de pústulas sobre placas intensamente eritematosas que afectan la mayor parte del tegumento

Psoriasis pustulosa anular L40.1; decenas de lesiones pustulosas alrededor de placas de psoriasis

Psoriasis pustulosa generalizada (von Zumbusch) L40.1; cientos de pústulas que coalescen para formar lagos de pus sobre piel intensamente eritematosa, edematosa y dolorosa

Tratamiento

El tratamiento debe regirse por el grado de afectación y criterios de gravedad. Actualmente no existe un manejo estándar para la psoriasis pustulosa y se suele seguir la guía de tratamiento de la psoriasis en placas.

Cuando afecta más del 30% de la superficie corporal o bien el paciente ha requerido hospitalización se considera un caso grave, estando actualmente disponible el espesolimab, un anticuerpo monoclonal IgG1 humanizado administrado de forma endovenosa que bloquea la señalización del receptor de la IL-36 y está indicado para la psoriasis pustulosa generalizada como monoterapia (Pathak GN, 2024).

Casos más leves pueden tratarse con coaltar al 1-2% o corticoides tópicos de baja potencia. Habitualmente se asocian a metotrexato, acitretina (Westphal DC, 2016) o ciclosporina oral a las dosis habituales (Hoegler KM, 2018), que son los considerados fármacos de primera línea (Robinson A, 2012).

Mención especial requiere la dapsona, a una dosis de 50-100 mg/día, por su efecto antineutrofílico y la escasez de efectos secundarios (Sheu JS, 2016). Como tratamiento de segunda línea se utilizan los fármacos biólogicos (anti-TNF-α, anti-IL-23, anti-IL17) siguiendo el esquema de la psoriasis vulgar (Levin EC, 2014; Okubo Y, 2019; Ho PH, 2018) pero los resultados no son uniformes y puede producir EAs en un 10% de los casos.