1.3. Dermatosis asocidas a endocrinopatías

1.3.1. Asociadas a diabetes

Por lo general los pacientes diabéticos tienen una mayor susceptibilidad a determinadas infecciones cutáneas bacterianas y fúngicas como las candidiasis que además suelen precisar un tratamiento más prolongada y curan con mayor dificultad (Murphy-Chutorian B, 2013).

a. Dermopatía diabética

Son las lesiones más frecuentes en los diabéticos (presentes en el 60% de estos pacientes) y característicamente asientan en las crestas pretibiales de forma bilateral. Se manifiestan como pequeñas pápulas o placas atróficas, marrones, irregulares y asintomáticas que suelen pasar desapercibidas en las primeras etapas. Tienen una evolución crónica y no desaparecen con el control de la diabetes.

b. Necrobiosis lipoidica

Se trata de una enfermedad granulomatosa que se caracteriza por un infiltrado periférico de células mononucleadas mezcladas con histiocitos y células gigantes multinuclados que envuelven un centro de haces de colágeno degenerado (Sibbald C, 2015).

Empieza como una pápula eritemato-marronácea pretibial que crece excéntrica y progresivamente para convertirse en una placa de centro atrófico, amarillo-anaranjada, con telangiectasias, y borde irregular sobreelevado e infiltrado. Suele seguir un curso indolente y recurrente, a pesar de los tratamientos, y localizarse en las extremidades inferiores (Grillo E, 2014). Habitualmente se trata de una o pocas placas localizadas en las piernas, pero también pueden afectar los brazos, la cara o el cuero cabelludo. Se han descrito asimismo algunos casos de lesiones generalizadas (Matas-Nadal C, 2019).

Sus principales complicaciones son la ulceracion y el desarrollo de CEC.

Más de 30% de los pacientes con necrobiosis lipoídica tienen o tendrán diabetes. En las fases avanzadas con mucha atrofia central se deben evitar los corticoides tópicos como tratamiento ya que pueden acelerar su ulceración. Se realizó un estudio comparativo multicéntrico entre los pacientes con diabetes tipo 1 con necrobiosis lipoídica y los diabéticos tipo 1 que no tenían NL que acumulo un total de 64.133 pacientes con edades comprendidas entre los 0 y los 25 años. Se comprobó que los que tenían NL tenían un peor control metabólico (HbA1c 72 vs. 67 mmol/mol, 8.7% vs. 8.3%; P = 0.0065) y una duración de la diabetes más prolongada (6.24 vs. 5.11 años; P = 0.014). Además, los pacientes con NL requerían mayores dosis de insulina (1.02 vs. 0.92 U/kg/día; P < 0.0001). Ahora bien, no se detectaron diferencias significativas en la frecuencia de complicaciones microvasculares (microalbuminuria y retinopatía) (Hammer E, 2017).

Tratamiento

El tratamiento estándar consiste en corticoides tópicos o intralesionales. En una revisión sobre nuevos tratamientos realizados a partir del año 2000 se analizaron 49 publicaciones que aportaron como novedades terapéuticas el uso del PUVA tópico, la terapia fotodinámica (aplicar ácido vanil mandélico seguido de exposición a la luz ultravioleta) y el tratamiento sistémico con ésteres del ácido fumárico con los que se obtuvieron buenos resultados aunque muchos de los artículos publicados estaban subvencionados por la industria por lo que no permiten extraer conclusiones válidas sobre tratamientos de segunda línea (Peckruhn M, 2017).

c. Úlcera neuropática o mal perforante plantar

Es una de las morbilidades más frecuentes y graves de los pacientes diabéticos. Los estados hiperglucémicos propios de la diabetes activan vías metabólicas que producen daño vascular y nervioso. La neuropatía motora originada produce atrofia muscular y deformidades de los pies con modificación de los puntos de apoyo y de presión al caminar. Microtraumatismos repetidos causados por el calzado pueden pasar inadvertidos por el paciente con neuropatía sensitiva. Esta hiperpresión producirá hiperqueratosis circunscritas (callosidades), mientras que la vasculopatía diabética dará lugar a isquemia, necrosis y ulceración (mal perforante plantar) en dichas zonas de apoyo (Lim JZ, 2017).

La prevalencia global del mal perforante plantar entre pacientes diabéticos es del 6.3% (varones 4.5% y mujeres 3.5%), siendo mayor en pacientes con diabetes tipo II que con tipo I. La prevalencia más elevada es la de EE.UU. (13.0%) y la más baja se da en Oceanía (3.0%). Suele tratase de pacientes de edad avanzada con un IMC bajo, diabetes de larga duración, HTA, retinopatía diabética e historia de tabaquismo (Zhang P, 2017).

La colonización de la úlcera diabética plantar, si progresa, puede complicarse con infecciones superficiales o profundas (celulitis, abscesos, gangrena) facilitadas por la isquemia, que pueden requerir tratamiento antibiótico específico, desbridamiento o amputación mayor o menor.

Tratamiento

En pacientes diabéticos son muy importantes las medidas preventivas multidisciplinares como la revisión periódica del pie diabético (mirar cambios tróficos y temperatura de la piel, palpar pulsos pedios), inspeccionar el calzado y realizar examen ortopédico, neurológico y vascular. Igualmente se han de realizar intervenciones sobre el cuidado del pie y educar sobre el control de la diabetes.

En los pacientes de riesgo se recomiendan visitas por el médico de familia cada 3 meses. Si hay callos u otros signos de hiperpresión se recomienda derivar el paciente al podólogo para que analice y mejore el calzado y diseñe otras medidas ortopédicas que mejoren el apoyo y eviten las heridas cutáneas. Si se detecta una úlcera, además de las medidas ortopédicas deberemos derivar el paciente al cirujano vascular para evaluar la perfusión.

Si sospechamos infección debemos instaurar precozmente tratamiento antibiótico según las guías internacionales del cuidado del pie diabético. En caso de úlceras agudas de rápida progresión se debe realizar desbridamiento o amputación (Blume P, 2018). Si la infección se extiende por debajo de la fascia se recomienda ingreso hospitalario para antibioterapia parenteral y desbridamiento de los esfacelos y los tejidos infectados (Bandyk DF, 2018). Es muy importante la identificación del patógeno causal, ya sea por los métodos convencionales (gram y cultivo) o por técnicas moleculares, más rápidas y precisas (Noor S, 2015).

La microbiota que coloniza e infecta las úceras diabéticas está compuesta principlamente por estafilocos aureus (en ocasiones MRSA), estreptococos β-hemolíticos, Pseudomonas, Bacteroides y Clostridiums por lo que las guías actuales recomiendan cefoperazona/sulbactam o piperacilina/tazobactam con clindamicina como tratamiento empírico en espera de los resultados de los cultivos y el antibiograma (Ramirez-Acuña JM, 2019).

En un estudio realizado en Grecia sobre 103 diabéticos con úlcera plantar (69.7 ± 9.6 años, 77% mujeres) se objetivó que en el 41% de los casos se había conseguido la curación de la úlcera (úlceras de grado 1) con tratamiento médico, en el 41% se había tenido que realizar una amputación menor y en el 18% una amputación mayor y que el 18% restante habían fallecido. Hubo pérdida de la extremidad en casos de arteria poplítea no palpable (Spanos K, 2017).

1.3.2. Dermatosis asociadas a enfermedades tiroideas

a. Mixedema pretibial

La dermopatia tiroidea es una manifestiación autoimmune rara de la enfermedad de Graves. Ocasionalmente se produce en la tiroiditis de Hashimoto.

Las lesiones son asintomáticas y consisten en placas o nódulos indoloros, firmes y edematosos con aspecto “en piel de naranja”, de color eritemato-anaranjado, localizados sobretodo en la región pretibial (aunque pueden aparecer en oras localizaciones). Pueden recubrirse de pelos de aspecto tosco (Fatourechi V, 2005).

Histológicamente se demuestra un importante depósito de mucina en la dermis reticular que desplaza y separa los haces de colágeno (Sabanova EA, 2019).

Se cree que está causado por una agresión autoinmune prolongada e intensa, probablemente por anticuerpos anti-receptor de la TSH, aunque recientemente se atribuido a la participación del receptor IGF-1 en su patogénesis (Sabanova EA, 2019).

Se produce en aproximadamente un 4% de los casos de hipertiroidismo secundario a enfermedad de Graves-Basedow. Se suele acompañar de oftalmopatía tiroidea (exoftalmos), que suele aparecer años antes, y acropaquia (síndrome de Diamond). Puede presentarse también en la fase eutiroidea de la enfermedad de Graves (Anagnostis P, 2018). Es independiente de la función tiroidea del enfermo. Los casos graves pueden dar lugar a elefantiasis.

Como tratamiento se utilizan los corticoides tópicos potentes o bien las infiltraciones de corticoides IL (puncionar 0,1 mL de una solución de 0,1 mL de triamcinolone acetónico en 0.9 mL de suero de forma dispersa por toda la extension de la placa) (Zhang F, 2018). Aplicando corticoides potentes de forma oclusiva 5 días en semana e infiltraciones 1 vez/semana, se puede conseguir que remitan las lesiones en unos 3 meses.