2.1. Introducción

Comprenden un grupo heterogéneo de alteraciones cutáneas adquiridas que se asocian a neoplasias malignas internas, pero que no son causadas directamente por el propio tumor o sus metástasis (Miyashiro D, 2016). A diferencia de las metástasis, que conservan la histogénesis del tumor inicial, y las infecciones o la púrpura que pueden originarse por la leucopenia o la trombopenia consecuencia de la invasión medular de neoplasias hematológicos, las dermatosis paraneoplasicas serían debidas a reacciones a distancia desencadenadas por la liberación de factores de crecimiento u hormonales producidos por el propio tumor (p.ej., algunas reacciones proliferativas e hiperqueratósicas como la acantosis nigricans o la acroqueratosis) (Gießen-Jung C, 2018), o por una . También pueden estar causadas por una disregulación de la homeostasis de las células inmunes por citocinas del propio tumor o por los nuevos autoantígenos originados por sus mutaciones, con la consiguiente reacción autoinmune por autoanticerpos y/o células T autoreactivas (p.ej. el pénfigo paraneoplásico o la dermatomiositis) (Geng G, 2019).

Para definir a una dermatosis como paraneoplásica debe cumplir los criterios mayores de Curth: 1) inicio simultáneo o muy próximo y 2) curso paralelo (desaparición al tratar la neoplasia y reaparición si se reactiva); y otros criterios menores de no obligado cumplimiento como 3) asociación a un tipo específico de neoplasia, 4) dermatosis poco frecuente y 5) frecuencia de la asociación estadísticamente significativa.

Las dermatosis paraneopásicas pueden agruparse en tres categorías (Wick MR, 2019): a) Cuando siempre o muy frecuentemente son paraneoplásicas (paraneoplásicas obligadas) (acantosis nigricans maligna, acroqueratosis paraneoplásica de Bazex, eritema giratum repens, eritema necrolítico migratorio, hipertricosis lanuginosa adquirida y pénfigo paraneoplásico); b) Dermatosis paraneoplásicas facultativas, cuya aparición puede estar o no estar relacionada con una neoplasia (tromboflebitis migrans, síndrome de Sweet y pioderma gangrenoso, dermatomiositis, eritema anular centrífugo); y c) Aquellas que sólo ocasionalmente aparecen en relación con neoplasias (prurito, ictiosis adquirida, amiloidosis, crioglobulinemia, etc).

Además, algunos de estos procesos se asocian preferentemente a un tipo de neoplasias. Por ejemplo, la acantosis nigricans, las acrodermatitis paraneoplasicas, la papilomatosis cutánea florida, el eritema necrolítico migratorio, la queratodermia palmopantar y la paniculitis pancreática suelen asociarse a neoplasias digestivas mientras que dermatosis como la ictiosis adquirida, las eritrodermias, el xantogranuloma necrobiótico, el penfigo paraneoplásico, los xantomas planos normolipémicos, el pioderma gangrenosum, el síndrome de Sweet o las vasculitis leucocitoclásticas suelen acompañarse de neoplasias linfoproliferativas. El resto de dermatosis paraneoplásicas (dermatomiositis, eritema giratum repens, hipertricosis lanuginosa adquirida, “tripe palms”, síndrome de Leser-Trelat o papuloeritrodermia de Ofuji) se pueden asociar a neoplasias diversas (Wick MR, 2019), lo que puede orientar el estudio inicial.