2.2. Paraneoplásicas facultativas

2.2.1. Tromboflebitis migrans

Se presenta en forma de placas o nódulos eritemato-violáceas que siguen un trayecto lineal y son debidas a una inflamación aguda de venas de pequeño y mediano calibre que van acompañados de un trombo. Se suele afectar un primer paquete venoso, que tras su mejoría se sigue a la pocas semanas de la inflamación de otro grupo de venas de manera recurrente y migrante. En ocasiones implica a venas en diferentes localizaciones simultáneamente (Stoyanov GS, 2019). Puede afectar paquetes venosos superficiales y profundos, pudiendo comprometer las venas intraabdominales.

Se puede complicar por un tromboembolismo pulmonar por desprendimiento de un trombo del paquete venoso. Suelen aparecer en extremidades inferiores, donde simulan un eritema nodoso, pero también pueden afectar las venas de las extremidades superiores y las de la pared torácica o abdominal.

Se asocia a adenocarcinoma digestivo (estómago, páncreas) y con menor frecuencia a otros carcinomas o a hemopatías malignas. No responde a los anticoagulantes orales, su tratamiento es la heparina.

2.2.2. Síndrome de Sweet

(ver dermatosis neutrofílicas en lesiones asociadas a enfermedades del aparato digestivo)

El síndrome de Sweet puede ser idiopático o asociarse a infecciones, enfermedades autoinmunes, enfermedad inflamatoria crónica intestinal, vacunas, fármacos o neoplasias, principlamemnte hematológicas, aunque también se ha asociado a diversos tumores sólidos (Cunha DG, 2018).

Se manifiesta en forma de pápulas o placas eritematoedematosas, dolorosas, que predominan en el hemicuerpo superior. Suele asociarse a fiebre elevada y leucocitosis.

2.2.3. Dermatosis eosinofílica

Suele presentarse con pápulas y placas eritematoedematosas y/o lesiones vesículo-ampollosas y pruriginosas, diseminadas y persistentes, que se caracterizan por un infiltrado rico en eosinófilos. Suele asociarse a enfermedades linfoproliferativas (Martires K, 2016).

2.2.4. Prurito paraneoplásico

En la práctica el término “prurito paraneoplásico” se refiere al prurito en los pacientes con cáncer. Se produce con mayor frecuencia en el contexto de una neoplia hematológica (policitemia vera y linfomas) pero también en los pacientes con algunos tumores sólidos especialmente cuando afectan las vías biliares. Su frecuencia se desconoce pero puede tener una gran repersusión en la calidad de vida (Weisshaar E, 2015).

El tratamiento ha de dirigirse a la neoplasia de base responsable de la reacción pruriginosa. De forma sintomática pueden administrarse inhibidores de la recaptación de serotonina, mirtazapina, gabapentina, talidomida, opioides, aprepitant e inhibidores de la diacetilasa de histonas (Rowe B, 2016).

2.2.5. Dermatomiositis

(ver tema 19 “Colagenosis y vasculitis)

La dermatomiositis del adulto se asocia a neoplasias en un 25-32% de los casos. Puede tratarse de neoplasias sólidas o del sistema hematopoyético. Una parte del interrogatorio de un paciente con dermatomiositis debe incluir el despistaje de una neoplasia interna mediante una revisión por sistemas, incluyendo los test necesarios (radiografía de tórax en caso de tos o disnea, colonoscopia en caso de diarreas, examen ginecológico en caso de metrorragias, mamografías en caso de detectar un nódulo mamario, ecografías o TC si detectamos una masa abdominal, etc).

La clínica es idéntica a la dermatomiositis clásica del adulto (dolor y debilidad muscular proximal, y signos cutáneos como pápulas de Gottron, eritema en heliotropo y erupción fotosensible, a los que se suma una astenia y anorexia más pronunciada y una pérdida de peso acusada y de instauración rápida). Suele tener los mismos marcadores de la dermatomiositis clásica (CPK, elecromigrafía o biopsia muscular y cutánea) (Laidler NK, 2018). Hasta un 40% de los pacientes con dermatomiositis amiopática pueden ser paraneoplásicas (Aguayo-Ortiz R, 2012).

El tratamiento es idéntico a la forma clásca con corticoides e inmunosupresores como el metotorexate además de el tratamiento de la enfermedad de base.

2.2.6. Esclerodermia paraneoplásica

Los pacientes con esclerodermia paraneoplásica suelen tener autoanticuperpos anti-RNA polimerasa III. Se han detectado alteraciones genéticas en los genes que codifican la RNA polimerasa III (POLR3A) y los pacienntes con esta mutación tienen una respuesta immune T alterada que produce una reacción cruzada por autoanticuerpos anti-RNA polimerasa III. Estos datos sugieren que la esclerodermia paraneoplásica puede ser una respuesta immune antitumoral, que se da con mayor frecuencia en pacientes ancianos (Lens XM, 1992; Shah AA, 2015).

La escleroimiositis también puede ser paraneoplásica (Santos-Faria D, 2018).